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心房间隔缺损
诊断:根据临床症状、体征、胸部X线、心电图和超声心动图检查,一般即可诊断第2孔型心房间隔缺损。有的病例一支较小的肺静脉异位回流入上腔静脉,且开口入上腔静脉的位置较高,在这种情况下,只宜缝补房间隔缺损而对异位回流的小支肺静脉不作处理,以避免补片伸入上腔静脉腔内引致上腔静脉管腔梗阻。
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完全性肺静脉异位回流
②心内型切开右心房,剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织,形成一个大的缺口。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。病理:Darling根据肺静脉畸形连接部位,将完全性肺静脉异位回流分成四型:①心上型占55%,肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉,有时引流入上腔静脉或奇静脉。
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三尖瓣下移畸形
常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例,右心房压力高于左心房时则产生右至左分流,体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指(趾)。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等(图4)。
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先天性心血管病
后者常为自右至左分流型(左、右两侧血循环途径之间有异常的沟通,静脉血从右心腔的不同部位流入动脉血中,因而出现紫绀)。根据患者是否有发绀,可将本病粗分为无发绀和发绀两大类,通过血流力学检查,用病理解剖和病理生理相结合的方法,可将本病分为:①无分流;早产儿的动脉导管未闭亦可服药治疗。
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妊娠合并心室间隔缺损
疾病分类:妇产科疾病概述:本病约90%属多因素遗传性疾病,仅5%~许多遗传性疾病伴有先心病,心室间隔缺损约占成人先天性心脏病的10%,男性略多于女性。发生心力衰竭时有相应的心衰体征。心室间隔缺损大,常伴有肺动脉高压,右向左分流,出现发绀和心衰,故此类患者妊娠期危险大,在早孕期宜行人工流产终止妊娠;
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先天性二尖瓣畸形
概述:先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。3.瓣叶脱垂前瓣叶过长过大,腱索缺失、腱索过长或乳头肌过长等均可引致心脏收缩时瓣叶(常见的是前瓣叶)游离缘脱入左心房,产生关闭不全。病情严重者由于并发肺循环高压,呈现充血性心力衰竭和紫绀。心房颤动很少见。超声心动图亦可检查并存的其它心脏血管病变。
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Kartagener综合征
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。Kartagener综合征的并发症:患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。鉴别诊断:Kartagener综合征应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。
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Kartagener综合症
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。Kartagener综合征的并发症:患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。鉴别诊断:Kartagener综合征应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。
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支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。Kartagener综合征的并发症:患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。鉴别诊断:Kartagener综合征应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。
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Kartagener 综合征
患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。疾病病因病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。鉴别诊断应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。