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先天性胆道闭锁
病因病理病机：病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。临床表现：常在生后1～晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，性质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。治疗：先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。
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肝胆动态显像
原理：静脉注射能被肝细胞摄取并经胆道进行排泄的放射性药物，通过近似于处理胆红素的过程，将其分泌入胆汁，继而经由胆道系统排泄至肠道。操作名称：肝胆动态显像适应证：肝胆动态显像适用于：1.诊断急性胆囊炎，鉴别诊断慢性胆囊炎。4.诊断胆总管囊肿等先天性胆道异常。6.肝细胞癌、肝腺癌禁忌证：无明确禁忌证。
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甲胎蛋白
甲胎蛋白（α-fetoprotein,αFP或AFP）主要在胎儿肝中合成，分子量6.9万，在胎儿13周AFP占血浆蛋白总量的1/3。AFP正常值定性：双向对流琼脂扩散法阴性。②中度短暂升高至轻度升高：阿米巴性肝脓肿、心源性肝瘀血、特发性血友病、阻塞性黄疸、氟烷中毒性肝炎、脂肪肝、酒精中毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、慢性肝炎。
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肝门胆囊吻合术
Ⅲ型为一类，占肝外胆管闭锁的80%～整块切除肝门部纤维结缔组织，分离至肝门内1cm深。术中注意要点：1.先天性胆道闭锁的类型较为复杂，术中经胆囊造影及分离肝门纤维结缔组织，应仔细认真，既要防止分破门静脉引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小胆管，以免丧失吻合的机会。吻合口破裂时，病儿常突然高热、引流物增多。
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胆总管囊肿
疾病别名先天性胆总管囊肿,胆总管囊性扩张,commonbileductcysticdilatation疾病代码ICD:Q44.4疾病分类消化内科疾病概述胆总管囊肿(choledochalcyst)又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。
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第二批罕见病目录
基本信息：《第二批罕见病目录》由国家卫生健康委、科技部、工业和信息化部、国家药监局、国家中医药局、中央军委后勤保障部于2023年9月18日《关于公布第二批罕见病目录的通知》（国卫医政发〔2023〕26号）印发。