igA肾病

IgA肾病

概述：IgA肾病（IgAnephropathy）是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。558个氨基酸组成的多肽链，分子量约7万，糖基含量高达20%。WHO对本病的病理分级：（1）Ⅰ级：光镜大多数肾小球正常，少数部位有轻度系膜增生伴（不伴）细胞增生，称微小改变，无小管和间质损害。

IgA 肾病

558个氨基酸组成的多肽链，分子量约7万，糖基含量高达20%。少于50%的肾小球有粘连和新月体，称弥漫性系膜增生性肾小球肾炎。诊断检查诊断：年长儿童反复发作性肉眼血尿,并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病,表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查。

隐匿型肾炎

本病一般不伴水肿、高血压、肾小球滤过率减少和肾功能不全，常于偶然情况下检查尿常规发现异常，可持续性或反复发生。亦可能是不同类型的肾小球疾病，如膜性肾病、系膜增生性肾炎、微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化，甚至某些IgA肾病的早期表现。如血尿伴发热腰痛多为肾盂肾炎。

IgA肾炎

终末期IgA肾病者接受肾移植后，移植肾很快发生系膜区IgA沉积；通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物，需有IgG-IgA复合物，但是本病肾组织中有IgA和C3沉积而没有IgG或IgM沉积却很常见。其余为持续的血尿或蛋白尿。肾活检有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。

IgA肾病行肾穿刺活检临床路径（2009年版）

3.根据患者病情，必要时检查：ANCA、抗GBM抗体、HLA-27、超声心动图、腹部超声、双肾血管彩超、甲状腺功能、尿β2微球蛋白、尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶（NAG）、血和尿免疫固定电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物、电测听、眼底镜和裂隙灯检查等。2.临床表现（血压、尿蛋白、血尿、肾功能）稳定或者好转。

肝源性肾损害

概述：肝源性肾损害主要包括①乙型肝炎病毒导致的肾小球肾炎；（二）肝硬化性肾小球肾炎，尿液变化随增生性病变的加重蛋白尿、管型尿和镜下血尿变得明显，但肉眼血尿比原发性IgA肾病少见。治疗措施：一、乙型肝炎病毒相关肾炎参见原发性肾小球疾病的治疗，但糖皮质激素可能促进HBV的复制,且疗效不肯定,需谨慎应用；

慢性肾炎综合征(疑似IgA肾病)行肾穿刺活检临床路径（2019年版）

基本信息：《慢性肾炎综合征（疑似IgA肾病）行肾穿刺活检临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。（3）24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相。

终末期肾脏病临床路径（2009年版）

1.血液透析：有腹膜透析绝对禁忌症，需要建立血液透析通路。（九）术后住院恢复2-6天：术后用药：根据患者情况选择抗菌药物，按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，用药时间1-2天。2.达到慢性肾脏病5期，但尿量不少、营养良好、没有症状，预计1年内不会进入透析者，不进入本路径。

NS

常见的原发性肾小球疾病包括：肾小球微小病变、膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化、C3肾病、系膜毛细血管性肾炎等；常见的继发性肾小球疾病包括：狼疮性肾炎、糖尿病肾病、系统性淀粉样变性、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。肾病综合征在儿童肾小球疾病中占70％～近年来，研究表明，本病与细胞免疫功能有关。

原发性IgA肾病

概述：原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。（四）病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者，可用强化血浆置换疗法及药物治疗（参见急进性肾小球肾炎治疗）。

原发性隐匿性肾小球肾炎

概述：隐匿性肾小球肾炎又称隐匿性肾小球疾病，以往称无症状性蛋白尿和（或）血尿；肾功能正常，类风湿因子及抗核抗体阴性，补体正常。四、鉴别诊断应与功能性或体位性蛋白尿，IgA肾病，泌尿系统结核、肾肿瘤等相鉴别。治疗措施：一、平时应避免感冒及过度劳累，反复感冒者宜用转移因子、胸腺肽或做扁桃体摘除。

原发性隐匿性肾小球疾病

病因病理病机：隐匿性肾小球疾病过去称为隐匿性肾炎。一、功能性蛋白尿高热、剧烈体力活动后由于肾血管痉挛或pH值下降，使肾小球血管壁通透性增强，可引起蛋白尿，但去除病因后消失，在剧烈运动后，部分病人出现肉眼或镜下血尿，但停止运动后不久即消失。亦可扶正固本。

血尿安

药品说明书：主要成分：肾茶、小蓟、白茅根、黄柏。功能与主治：清热利湿，凉血止血。用于急慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、尿路感染、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎、IgA肾病等疾病所致血尿，症见小便黄赤灼热，尿路刺痛，舌红，脉数等诸症状者。剂型规格：胶囊：0.35g/粒用法用量：口服，每次4粒，每日3次，重症者可酌情增加剂量。

急性肾损伤临床路径（2009年版）

（2）肝肾功能、电解质（包括钙、磷、镁、HCO3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气分析、免疫指标（ANA谱、ANCA、抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）；（2）血和尿轻链定量、血培养、肿瘤标志物、凝血功能及纤溶指标、血和尿免疫固定电泳；

狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径（2009年版）

2.不同程度的蛋白尿或镜下血尿，蛋白尿可达肾病综合征程度，亦可见肉眼血尿或白细胞尿和管型尿，可伴有高血压和不同程度肾功能减退。（3）抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心肌磷脂抗体、抗Sm抗体、ENA多肽抗体谱，补体C3、C4，免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM），RF、CRP、ESR、ASO，直接和间接抗人球蛋白试验；

复发性多软骨炎性巩膜炎

复发性多软骨炎性巩膜炎的临床表现：眼部表现：复发性多软骨炎最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。相关药品：胶原、氨苯砜、磺胺、葡萄糖、硫唑嘌呤、泼尼松、环磷酰胺相关检查：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、白细胞计数

静脉使用环磷酰胺临床路径（2016年版）

狼疮性肾炎（ICD-10：N08/M32），过敏性紫癜性肾炎（ICD-10：D69），ANCA相关小血管炎（ICD10：M31.802），微小病变病（ICD-10：N05），系膜增生性肾小球肾炎（ICD-10：N05.301），膜增生性肾小球肾炎（ICD-10：N05.501），膜性肾病（ICD-10：N05），局灶节段性肾小球硬化（ICD-10：N05）。静脉使用环磷酰胺临床路径.

紫癜性肾炎

概述：过敏性紫癜是一种免疫性的全身中小血管炎，由此引起的肾脏损害称为紫癜性肾炎。临床表现为单纯性尿检异常（血尿最常见）或典型的急性肾炎综合征、肾病综合征、甚至肾功能衰竭。三、血尿明显时加用中药清热解毒、活血化淤，如清宁丸、热毒清片等，也可用生大黄10g左右/d泡饮。肾功能衰竭者见"慢性肾功能不全"章节。