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胰腺囊性纤维性变
概述:胰腺囊性纤维性变(Cysticfibrosisofthepancreas)是一种婴儿的先天性胰腺广泛囊性病变,病损可包括多个器官或腺组织(胰、肺、肝或汗腺),由于多个外分泌腺功能失常所致。4.结合X线检查、钡餐以及组织形态学检查不难做出诊断。由于胎粪中杂有散在小气泡,X线表现为斑点状或颗粒状透亮影,称为肥皂泡征。
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先天性直肠肛管畸形
疾病分类:普通外科疾病概述:先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。生后无胎粪排出,检查无肛门。全程排尿均有胎粪,尿液呈绿色为膀胱瘘。影像学检查:先天性直肠肛管畸形的诊断并无困难,但要确定直肠闭锁的高度、直肠末端与耻骨直肠肌的关系以及有无泌尿系瘘还需影像学检查。
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肠闭锁临床路径(2016年版)
基本信息:《肠闭锁临床路径(2016年版)》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》(国卫办医函〔2016〕577号)印发。部分病例产前诊断发现“双泡征”、“三泡征”或者胎儿肠管扩张伴或不伴羊水过多或偏多。
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先天性直肠肛门畸形的手术
⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在pc线以下的低位畸形,如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。2.腹壁与肠壁的缝合切勿穿入肠腔,以免形成造瘘口瘘和深部感染。3.腹壁缝合不要过紧,避免造瘘口狭窄。合并瘘管者分离皮下及肛门括约肌后,推开耻骨直肠肌,先轻巧分离直肠两侧壁及后壁,瘘管内置导尿管作标志,再分离瘘管及直肠前壁。
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肛膜闭锁
概述:肛膜闭锁(atresiaoftheanalmembrane)又称肛门膜状闭锁,是因肛膜未破,肛门与直肠被一层薄膜完全分隔,不能排粪的先天畸形,在中医学中称为“肛门皮包”。㈡肛膜切除术:切开肛膜,吸尽胎粪后,沿肛缘剪去肛膜,扩肛使肛管能通过食指,稍游离直肠下端粘膜,然后将直肠粘膜松弛地缝于肛周皮肤。
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肺囊性纤维病
肺纤维囊泡症分类:呼吸科少见呼吸系统疾病ICD号:J98.8流行病学:肺囊性纤维化为染色体隐性遗传性疾病,多见于白种人,据统计美国国内发病率为1/3300,非洲、美洲人后裔为1/15000,拉丁美洲人种后裔为1/9500,亚裔为1/3200。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够,属功能足够型。
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肺纤维囊泡症
肺纤维囊泡症分类:呼吸科少见呼吸系统疾病ICD号:J98.8流行病学:肺囊性纤维化为染色体隐性遗传性疾病,多见于白种人,据统计美国国内发病率为1/3300,非洲、美洲人后裔为1/15000,拉丁美洲人种后裔为1/9500,亚裔为1/3200。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够,属功能足够型。
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CPF
肺纤维囊泡症分类:呼吸科少见呼吸系统疾病ICD号:J98.8流行病学:肺囊性纤维化为染色体隐性遗传性疾病,多见于白种人,据统计美国国内发病率为1/3300,非洲、美洲人后裔为1/15000,拉丁美洲人种后裔为1/9500,亚裔为1/3200。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够,属功能足够型。
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CF
肺纤维囊泡症分类:呼吸科少见呼吸系统疾病ICD号:J98.8流行病学:肺囊性纤维化为染色体隐性遗传性疾病,多见于白种人,据统计美国国内发病率为1/3300,非洲、美洲人后裔为1/15000,拉丁美洲人种后裔为1/9500,亚裔为1/3200。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够,属功能足够型。
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肺囊性纤维化
肺纤维囊泡症分类:呼吸科少见呼吸系统疾病ICD号:J98.8流行病学:肺囊性纤维化为染色体隐性遗传性疾病,多见于白种人,据统计美国国内发病率为1/3300,非洲、美洲人后裔为1/15000,拉丁美洲人种后裔为1/9500,亚裔为1/3200。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够,属功能足够型。
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先天性巨结肠症
先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。临床表现1.出生后不排胎粪或粪排出延迟;治疗原则1.保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。用药原则一般术后选框限“A”中三联(如氨芐和头孢拉啶+灭滴灵)用3-5天,如出现感染严重者用框限“B”或“C”中的抗生素。