多囊肾

多囊肾

在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。

囊性肾病

婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴发热，血尿及脓尿明显，严重者可导致尿路败血症。本病肾囊肿的形成机制可能是残余肾单位的肾小球和小管代偿性增生造成的梗阻。

妊娠合并多囊肾

疾病代码：ICD:O99.8疾病分类：妇产科疾病概述：多囊肾(polycystickidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。多囊肾系肾小管进行性扩张，导致囊肿形成、阻塞、继发感染、破裂出血与慢性肾功能衰竭。

成人多囊肾

概述：成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的（占总病例数的95％）。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损，则可将其切除或抽吸其内囊液。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重，造成原因尚不明了。（7）超声检查：超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。

肾切除术

2.肾功能严重损害不拟行异体肾移植者。先在血管近心端结扎一道，取下一钳，再在结扎处远端作一次缝扎[图1⑷]。8.病肾的病变如为肿瘤，手术时不应切开肾周围筋膜，应将肾蒂血管首先分离、钳夹，再将所有通向肿瘤与肾的血管结扎，并切断输尿管，最后在肾周围筋膜外分离肾脏，将肾周围脂肪、肾周围筋膜和局部淋巴结整块切除。

多囊肾（外科）

本病有家族遗传倾向，但合并有其它器官先天畸形者，并不常见。④发育缺陷：认为在胚胎发育期，肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏，在全部或部分连接前，肾脏发育中止，使尿液排泄受到障碍，肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿。

单纯性（孤立性）肾囊肿

治疗措施：（1）特殊治疗：①当排泄性尿路造影，肾断层X线摄影术，超声影象及CT仍未能做出最一诊断，可选择作血管造影，而经皮囊肿穿刺抽吸则作为下一步诊断手段，这既可在X线荧光屏监视下也可在超声影象监测下进行。（2）体征：体格检查多为正常，偶于肾区可触及或叩及一包块。通过可透射线的囊液或以看到腰大肌。

肾实质性高血压

1.导致钠潴留，血容量增加的因素(1)导致血容量增加：有如下因素可导致水钠潴留：①肾小球滤过率(glomerularfiltrationrate，GFR)下降，水钠排泄减少；(2)导致血管阻力增加：有如下机制可导致外周及肾脏动脉收缩，血管阻力增加：①肾素-血管紧张素-醛固酮系统活化、交感神经系统活化及内皮素合成增加，均刺激血管收缩；

老年人尿毒症性肺炎

疾病别名老年尿毒症性肺炎,老年人尿毒症肺,老年人尿毒症肺水肿疾病代码ICD:J18.8疾病分类老年病科疾病概述慢性肾功能衰竭最常见的肺部并发症为尿毒症性肺炎，又称尿毒症肺，或尿毒症肺水肿，是由尿毒症引起的肺水肿和非感染性肺炎，是以肺水肿为主要病理表现的临床综合征。钠水潴留是引起尿毒症肺水肿的另外一个原因。

腹部肿块

概述：腹部肿块是指在腹部检查时可触及到的异常包块。常用的检查方法有X线造影、B型超声、CT、磁共振、内镜等。如肝脓肿，肾周围脓肿，阑尾周围脓肿。腹腔肿物：腹腔脏器的良恶性肿瘤，由于组织的不正常的增生常在所在部位形成包块，如胃癌、胰腺癌常在上腹部见到肿块。如组织学检查发现干酪性肉芽肿时，则可确诊。

肾髓质囊性病

1.髓质海绵肾(MedullarySpongeKidney)病变多局限在肾髓质锥体部，以集合管囊状扩张或形成海绵状囊形腔。2.幼年性肾痨髓质囊性病(JuvenileNephronophthisisMedullaryCysticDis-easeComplex)本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。

失盐性肾炎

疾病别名肾小管盐耗损综合征,假性Addison综合征,肾性失盐综合征,真性失盐性肾炎,Thorn综合征,renalsalt-wastingsyndrome疾病代码ICD:N15.8疾病分类肾脏内科疾病概述失盐性肾炎又称Thorn综合征，1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来，认为是一组独立实体而命名。2.肾活检组织病理检查，可以明确原发病诊断。

肝囊肿的超声诊断技术

操作名称：肝囊肿的超声诊断技术适应证：肝囊肿的超声诊断技术适应证如下：1.肝脏局部或全肝肿大，无症状或上腹不适，隐痛。6.体位根据病变位置不同选择仰卧位、俯卧位或侧卧位。方法：检查内容如下：1.肝内出现液性暗区，大小不等；2.肝囊肿继发感染形成脓肿，与原发肝脓肿声像图无法区别。

尿TH蛋白

尿TH蛋白的医学检查：检查名称：尿TH蛋白分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿TH蛋白的测定原理：未标记的THP和一定量的125I-THP与有限量的抗-THP抗体进行竞争性免疫反应，即抗体与125I-THP结合的量受未标记THP所抑制，若未标记THP量少，则抗体与125I-THP结合量就多，反之抗体与125I-THP结合量就少。

血尿

病因病理病机：1.泌尿系统疾病如泌尿器官的炎症、结石、肿瘤、憩室、息肉、畸形或血管异常、寄生虫病、外伤等，这是最常见的血尿原因。2.尿路邻近器官疾病如前列腺炎、急性阑尾炎、急性盆腔炎、直肠结肠癌等。3.伴高血压者可见于急、慢性肾小球肾炎，急进型高血压病，先天性多囊肾，肾动脉栓塞，结节性多动脉炎等。

囊肿去顶术

手术名称：囊肿去顶减压术别名：囊肿去顶术分类：泌尿外科/肾脏手术/肾囊肿的手术治疗/多囊肾的囊肿去顶减压术或肾切除术ICD编码：55.0102概述：双侧先天性多囊肾的去顶减压术，根据病人对手术的耐受性分两期手术或一期双侧手术。麻醉和体位：全身麻醉或硬脊膜外腔阻滞麻醉。侧卧位或仰卧位。4.切口引流物于术后3～

囊肿去顶减压术

手术名称：囊肿去顶减压术别名：囊肿去顶术分类：泌尿外科/肾脏手术/肾囊肿的手术治疗/多囊肾的囊肿去顶减压术或肾切除术ICD编码：55.0102概述：双侧先天性多囊肾的去顶减压术，根据病人对手术的耐受性分两期手术或一期双侧手术。麻醉和体位：全身麻醉或硬脊膜外腔阻滞麻醉。侧卧位或仰卧位。4.切口引流物于术后3～

脑血管网织细胞瘤

脑血管网织细胞瘤是来自幼稚的血管形成组织的肿瘤，具有先天特性，占颅内肿瘤的１％—２％，高峰发病年龄为３０—４０岁，男女比例约２:１，按常染色体显性遗传。3.视网膜上有血管瘤或其他内脏的先天性疾病如多囊肾、肝囊肿等。2.纠正脑水肿，降低颅内压以２０％甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白。

单基因遗传病

目前已知的单基因遗传病有3000余种。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮积症、粘多糖贮积症；

尿渗透压测定

操作名称：尿渗透压测定适应证：慢性肾炎，肾功能衰竭，肾小管病变，多囊肾，尿崩症等。禁忌证：严重肝损伤和心功不全者慎用。准备：尿液，肝素，仪器。2、饮水后测尿渗透压：嘱患者饮水20ml/pg，在20－30min内分次饮完。严重肝病或心衰者慎做此试验。注意事项：肌肉运动或肌饿可使尿渗透压结果降低。

单侧肾发育不全

单侧肾缺如的并发症：单侧肾缺如常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。

单侧肾缺损

单侧肾缺如的并发症：单侧肾缺如常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。

脾脏含液性病变的超声诊断技术

操作名称：脾脏含液性病变的超声诊断技术适应证：脾脏含液性病变的超声诊断技术适用于：1.左上腹不适或包块。2.肝囊肿或肝棘球蚴病患者。禁忌证：一般无特殊禁忌证。11肋间及肋下逐一扫查，观察全部脾区。5.检查内容（1）脾囊肿，常为单个或多个，薄壁，后壁回声增高，后方回声增强，液性暗区内部无杂乱回声。

非寄生虫性肝囊肿

概述：非寄生虫性肝囊肿绝大多数是肝脏的良性疾病，其中先天性囊肿最常见。多发性肝囊肿常伴有肾、胰腺、卵巢、肺等脏器的多囊性病变。手术方法1.囊肿穿刺抽液术在B型超声监控引导下经皮囊肿穿刺，抽尽囊液。若囊肿并发感染或囊内有陈旧性出血时，开窗后清理囊腔，并将部分带蒂大网膜填塞囊腔，腹腔内“烟卷”引流。

孤立肾

单侧肾缺如的并发症：单侧肾缺如常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。

单侧肾缺如

单侧肾缺如的并发症：单侧肾缺如常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。

单侧肾

单侧肾缺如的并发症：单侧肾缺如常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。

单侧肾不发育

单侧肾缺如的并发症：单侧肾缺如常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。

蹄铁形肾峡部切除术

马蹄肾常合并肾脏其他先天性畸形，如多囊肾、肾脏旋转不良、畸形血管分布等，可造成输尿管梗阻、尿液引流不畅、尿液淤积，引起肾积水、尿石形成。腹部X线片、静脉尿路造影显示两肾下极在脊柱前融合，肾轴呈倒八字形，肾盂肾盏旋转反常，两肾位置低。术中止血必须彻底，防止继发性出血。2.应用抗生素及止血药物。

尿渗量

概述：尿渗透量浓度又称尿渗透量、尿渗量，是指肾脏排泄尿内全部溶质的微粒总数量，如电解质、尿素、糖类、蛋白质等。化验结果临床意义：降低：主要见于肾浓缩功能严重受损的疾病，如慢性肾盂肾炎、多囊肾、慢性肾功能衰竭、尿崩症、尿路梗阻性肾病变、尿酸性肾病变、急性肾小管功能障碍和原发性肾小球病变等。

尿渗量测定

概述：尿渗透量浓度又称尿渗透量、尿渗量，是指肾脏排泄尿内全部溶质的微粒总数量，如电解质、尿素、糖类、蛋白质等。化验结果临床意义：降低：主要见于肾浓缩功能严重受损的疾病，如慢性肾盂肾炎、多囊肾、慢性肾功能衰竭、尿崩症、尿路梗阻性肾病变、尿酸性肾病变、急性肾小管功能障碍和原发性肾小球病变等。

肝脏血管瘤

概述：肝脏血管瘤（hepatichemangioma）是肝脏良性肿瘤中最多见的类型，其病因可能是肝血管的先天性发育异常。在肝脏恶性肿瘤方面主要与原发性肝癌，特别是小肝癌鉴别，原发性肝癌多合并肝硬化，病情进展快，病程短，AFP常阳性。此种检查方法的敏感性可达90%，是一种高特异性无创伤的检查。2cm大小的血管瘤。

肝囊肿

概述：超声显像广泛应用以来，无症状的先天性肝囊肿十分常见，且常为多发，中年女性较多，常伴多囊肾。近年有报道经皮穿刺抽出囊液后注入无水酒精以消灭囊壁内皮者。临床表现：先天性小肝囊肿常无症状，通常增大至相当大才有症状，包括上腹胀、痛、腹块、肝大，如合并感染则有发热、疼痛等炎症表现。

氨基酸酪氨酸

化验结果意义：增高：遗传性高酪氨酸血症，甲亢等。降低：多囊肾，低温，苯酮尿症，慢性肾衰，类癌综合征，重症甲减。化验取材：血液化验方法：代谢物检测化验类别一：血液检查化验类别二：代谢物检测参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》类癌综合征

常染色体显性遗传病

常染色体显性遗传病（autosomaldominantdisorder）致病基因在常染色体上，等位基因之一突变，杂合状态下即可发病。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。

尿渗透压

概述：尿渗透量浓度又称尿渗透量、尿渗量，是指肾脏排泄尿内全部溶质的微粒总数量，如电解质、尿素、糖类、蛋白质等。化验结果临床意义：降低：主要见于肾浓缩功能严重受损的疾病，如慢性肾盂肾炎、多囊肾、慢性肾功能衰竭、尿崩症、尿路梗阻性肾病变、尿酸性肾病变、急性肾小管功能障碍和原发性肾小球病变等。

先天性胎儿畸形的超声诊断技术

操作名称：先天性胎儿畸形的超声诊断技术适应证：先天性胎儿畸形的超声诊断技术适用于：1.产科医生提出的重点器官检查。②重度侧脑室积水，胎头双顶径及头围明显大于孕周，侧脑室内液体明显增多，脑中线漂浮于脑脊液中，脑室率明显＞0.5。（7）多囊肾：其特点是一侧或两侧肾增大，出现多个小囊。

马蹄肾峡部切除术

马蹄肾常合并肾脏其他先天性畸形，如多囊肾、肾脏旋转不良、畸形血管分布等，可造成输尿管梗阻、尿液引流不畅、尿液淤积，引起肾积水、尿石形成。腹部X线片、静脉尿路造影显示两肾下极在脊柱前融合，肾轴呈倒八字形，肾盂肾盏旋转反常，两肾位置低。术中止血必须彻底，防止继发性出血。2.应用抗生素及止血药物。

蹄铁肾峡部切除术

马蹄肾常合并肾脏其他先天性畸形，如多囊肾、肾脏旋转不良、畸形血管分布等，可造成输尿管梗阻、尿液引流不畅、尿液淤积，引起肾积水、尿石形成。腹部X线片、静脉尿路造影显示两肾下极在脊柱前融合，肾轴呈倒八字形，肾盂肾盏旋转反常，两肾位置低。术中止血必须彻底，防止继发性出血。2.应用抗生素及止血药物。