真性红细胞增多症

真性红细胞增多症

本病属于中医学中的“蓄血证”、“瘀证”和“症积”等范畴。红细胞压积降至50％时减量维持或停药。专方治疗（1）降红汤组成：白花蛇舌草30克，知母30克，半枝莲25克，赤芍25克，川芎20克，虎杖20克，漏芦50克，丹参50克，黄柏15克，三棱15克，莪术15克，黄药子15克，青黛5克，雄黄粉1克（分冲）。第一组针刺用补法；

真性红细胞增多症临床路径（2016年版）

同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。（2）骨髓细胞形态学检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学和JAK2V617F突变检测；（3）肝肾功能、电解质、促红细胞生成素、血型、输血前检查，凝血功能、动脉血气分析；对干扰素或羟基脲治疗不能耐受或耐药者，可以换用羟基脲或干扰素治疗。

妊娠合并红细胞增多症

2.循环系统循环系统症状是由于高血容量及高黏度而发生的静脉血栓形成或血栓性静脉炎所致。继发于慢性心肺疾患及先天性心脏病者则呈现发绀，口腔、唇、结合膜及手指、足趾末端尤为显著，结合膜充血，视网膜静脉明显曲张。首先要区分假性(应激性)、继发性还是真性红细胞增多症，不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。

维生素B12

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

全血铁

概述：铁是必需元素，原子式亚铁原子为Fe2＋，正铁原子Fe2＋，原子量为55.84。附注：（1）血清铁1天内早晨最高，下午逐渐下降。相关疾病：脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血

维生素乙12

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

皮肤髓外造血

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：皮肤髓外造血可见于骨髓纤维化的患者，骨髓纤维化可以原发，也可继发于真性红细胞增多症。症状体征：骨髓中结缔组织细胞增生以及各器官内来源于骨髓的成分增生，特别是肝、脾、淋巴结，结果造成肝、脾、淋巴结肿大。诊断检查：除需作皮损活检外，尚应检查骨髓、淋巴结等才能确诊。

真性红细胞增多症的眼部表现

疾病分类眼科疾病概述真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。3、避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。

32P治疗真性红细胞增多症和原发性血小板增多症

1.真性红细胞增多症红细胞数＞6.0×1012/L，Hb＞170g/L，血小板计数＞100×109/L。原理：真性红细胞增多症和原发性血小板增多症都是原发性骨髓增生性疾病。磷是合成核酸（RNA）和脱氧核糖核核糖核酸（DNA）的重要原料，引入体内后主要被增殖分裂迅速和代谢旺盛的细胞利用，因此主要聚集在骨髓、肝和脾等器官组织。

钴胺素

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

抗恶性贫血维生素

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

血细胞比容

概述：血细胞比容又称红细胞压积（PCV），是指一定量的抗凝血积压后红细胞占全血的容积比，是一种间接反映红细胞数量、大小及体积的简单方法。结合红细胞计数和血红蛋白含量，可计算红细胞平均值，有助于贫血的形态学分类。相关疾病：脱水、腹泻、烧伤、真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症、流行性出血热

嗜碱性粒细胞计数

乙液（磷酸缓冲液）（pH值6.8～血膜干后染色。化验结果临床意义：（1）增多：过敏反应，延迟过敏反应，慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化症、恶性肿瘤骨髓转移、真性红细胞增多症、黏液水肿、溃疡性结肠炎、水痘、食物或药物等过敏、异种蛋白质过敏、肾病综合征、慢性溶血性贫血、霍奇金病、脾切除术后等。

Hb

别名：Hb正常值：男：120-160g/L(12-16g/dL)。化验结果意义：血红蛋白减少多见于各种贫血，如急性、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血等。化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：血常规检查化验类别二：血液常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》血液浓缩真性红细胞增多症肺气肿

红细胞计数

溶血性贫血：先天性溶血性贫血（地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等），后天获得性贫血（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血：奎宁、奎尼丁、非那西丁等，毒物性溶血性贫血：苯、铅、砷等，感染性溶血性贫血）等。

全血容量

妊娠期血量可增加23%～全血容量的医学检查：检查名称：全血容量分类：临床血液检查红细胞取材：血液全血容量的测定原理：同51Cr标记红细胞法测定。90ml／kg化验结果临床意义：（1）减少：出血、休克、严重腹泻、黏液性水肿。（2）增加：真性红细胞增多症、白血病、肝硬化、充血性心力衰竭、斑替（Banti）综合征。

氰钴胺

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

动物蛋白因子

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

十二烷基硫酸钠Hb测定法

为统一Hb测定方法，1966年国际血液学标准化委员会推荐氰化高铁Hb测定法作为Hb测定标准法。相关疾病：脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血

氰化高铁血红蛋白测定法

附注：HiCN法具有操作简单、显色快且稳定（显色后如何存得当可6年不退色），除SHb外各种Hb均可检测、读取吸光度后可直接定值等优点。相关疾病：脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血

氰化高铁Hb测定法

附注：HiCN法具有操作简单、显色快且稳定（显色后如何存得当可6年不退色），除SHb外各种Hb均可检测、读取吸光度后可直接定值等优点。相关疾病：脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血

维他命B12

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

维斯克

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

骨髓巨核细胞数和分类

概述：巨核细胞是骨髓中特有的血细胞，是血小板的母细胞。（3）pH6.5磷酸盐缓冲液：磷酸二氢钾1.5g，磷酸氢二钠1.0g，加蒸馏水到5000ml。染好的涂片要自然干燥后镜检。相关疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、脾功能亢进、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓细胞形态

血红蛋白测定(Hb)

别名：Hb正常值：男：120-160g/L(12-16g/dL)。化验结果意义：血红蛋白减少多见于各种贫血，如急性、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血等。化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：血常规检查化验类别二：血液常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》血液浓缩真性红细胞增多症肺气肿

红细胞沉降率

概述：将抗凝血置于特制的血沉管中，观察红细胞在一定时间内沉降的距离，称为红细胞沉降率，简称血沉（ErythrocyteSedimentationRata，ESR）。而白蛋白及卵磷脂有抑制的作用。相关疾病：肺结核、肾结核、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、白塞病、真性红细胞增多症、颞动脉炎、风湿性多肌痛、霍奇金病

血沉

概述：将抗凝血置于特制的血沉管中，观察红细胞在一定时间内沉降的距离，称为红细胞沉降率，简称血沉（ErythrocyteSedimentationRata，ESR）。而白蛋白及卵磷脂有抑制的作用。相关疾病：肺结核、肾结核、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、白塞病、真性红细胞增多症、颞动脉炎、风湿性多肌痛、霍奇金病

嗜碱性粒细胞数

乙液（磷酸缓冲液）（pH值6.8～血膜干后染色。化验结果临床意义：（1）增多：过敏反应，延迟过敏反应，慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化症、恶性肿瘤骨髓转移、真性红细胞增多症、黏液水肿、溃疡性结肠炎、水痘、食物或药物等过敏、异种蛋白质过敏、肾病综合征、慢性溶血性贫血、霍奇金病、脾切除术后等。

十二烷基硫酸钠血红蛋白测定法

为统一Hb测定方法，1966年国际血液学标准化委员会推荐氰化高铁Hb测定法作为Hb测定标准法。相关疾病：脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血

RBC

溶血性贫血：先天性溶血性贫血（地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等），后天获得性贫血（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血：奎宁、奎尼丁、非那西丁等，毒物性溶血性贫血：苯、铅、砷等，感染性溶血性贫血）等。

血清尿酸

（2）尿酸酶-过氧化物酶偶联法：尿酸可被尿酸酶氧化，生成尿囊素和过氧化化氢，后者与4-AAP和3，5-二氯-2-羟苯磺酸（DHBS）在过氧化物酶作用下，生成醌亚胺化合物，其颜色深浅与尿酸含量成正比。操作方法：（1）磷钨酸还原法：①取16mm×100mm试管3支，分别标明测定管“U”、标准管“S”、空白管“B”。

红细胞数

溶血性贫血：先天性溶血性贫血（地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等），后天获得性贫血（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血：奎宁、奎尼丁、非那西丁等，毒物性溶血性贫血：苯、铅、砷等，感染性溶血性贫血）等。

叠氮高铁血红蛋白

溶血性贫血：先天性溶血性贫血（地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等），后天获得性贫血（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血：奎宁、奎尼丁、非那西丁等，毒物性溶血性贫血：苯、铅、砷等，感染性溶血性贫血）等。

红细胞增多症视网膜病变

概述：红细胞增多症（polycythemia）是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。全身表现：患者呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症视网膜病变的并发症：视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。

Vaquez-Osler病视网膜病变

概述：红细胞增多症（polycythemia）是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。全身表现：患者呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症视网膜病变的并发症：视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。

红细胞增多视网膜病变

概述：红细胞增多症（polycythemia）是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。全身表现：患者呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症视网膜病变的并发症：视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。

红细胞增多症眼底

概述：红细胞增多症（polycythemia）是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。全身表现：患者呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症眼底的并发症：视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。

血细胞比容测定

概述：血细胞比容又称红细胞压积（PCV），是指一定量的抗凝血积压后红细胞占全血的容积比，是一种间接反映红细胞数量、大小及体积的简单方法。结合红细胞计数和血红蛋白含量，可计算红细胞平均值，有助于贫血的形态学分类。相关疾病：脱水、腹泻、烧伤、真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症、流行性出血热

Hct

概述：血细胞比容又称红细胞压积（PCV），是指一定量的抗凝血积压后红细胞占全血的容积比，是一种间接反映红细胞数量、大小及体积的简单方法。结合红细胞计数和血红蛋白含量，可计算红细胞平均值，有助于贫血的形态学分类。相关疾病：脱水、腹泻、烧伤、真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症、流行性出血热

氰基钴胺

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

氰钴铵素

概述：维生素B12（vitaminB12）又称钴胺素（cobalamine）、氰钴胺素（cyano-cobalamin），是B族维生素之一，是所有呈现氰钴胺素生物活性的类咕啉的总称，其辅酶形式是钴胺酰胺。取本品，加流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液，作为供试品溶液；参与体内甲基转换及叶酸代谢促进甲基四氢叶酸转换为四氢叶酸。

人淋巴母细胞干扰素

药品说明书：别名：人白细胞干扰素;人纤维母细胞干扰素,干扰素外文名：Interferon适应症：临床用于慢性骨髓性白血病、非何杰金淋巴瘤、皮肤Ｔ－细胞淋巴瘤、Ｋａｐｏｓｉ肉瘤、多发性骨髓瘤、黑色素瘤、肾细胞癌、类癌综合征和骨髓增殖性病（包括真性红细胞增多症和原发性血小板增多症）有效。４８小时内骨髓抑制可逆转。

红细胞压积

概述：红细胞压积（packedcellvolume）又称红细胞比容（hematocrit），是指红细胞占全血容积的百分比。2.减少：各种贫血或血液稀释，由于贫血类型不同，红细胞计数与红细胞比积的降低不一定成比例，故可以根据红细胞比积和红细胞计数血红蛋白的量计算红细胞三种平均值，以有助于贫血的鉴别和分类。

血小板聚集试验

正常值：连续稀释法第5管以上聚集简易法10～化验结果意义：增加：静脉血栓栓塞，高β－脂蛋白血症，多发性硬化症，糖尿病，手术后，静脉注射葡萄糖后等。降低或不凝集：血小板无力症，血管性假血友病，某些获得性血小板病，真性红细胞增多症，应用阿司匹林、保泰松、右旋糖酐、潘生丁、丹参制剂等药物。

血浆比黏度

正常值：血液黏度计测定法男：1.73～(2)降低：出血性脑卒中、上消化道出血、子宫出血、出血性休克。化验取材：血液化验方法：血液检查化验类别一：临床血液流变学检查化验类别二：血液检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》脉管炎冠心病休克

骨髓粒细胞与有核红细胞比值

②红细胞系统增生：A.(3)正常：正常骨髓、血小板减少性紫癜、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、骨髓硬化症、真性红细胞增多症。化验取材：骨髓化验方法：骨髓检查化验类别一：骨髓细胞学检查化验类别二：骨髓检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》类白血病反应地中海贫血溶血性贫血恶性贫血

红细胞去除(置换)治疗

操作名称红细胞去除(置换)治疗治疗目的红细胞去除治疗是指去除造血系统恶性增生性疾病产生的过量红细胞，以及治疗由于遗传等因素所致红细胞功能异常性疾病和某些严重寄生虫疾病。4．血红蛋白病。方法及内容1．手工法采集患者全血400ml(ACD抗凝)，经离心，分离出血浆、白细胞和红细胞，回输血浆和白细胞，去除红细胞。

32P治疗血液系统疾病

操作名称32P治疗血液系统疾病适应症真性红细胞增多症，原发性血小板增多。用品及准备示踪剂：32P无载体溶液。或采用静脉注射法，用量2.77～治疗后2个月行全面血液学检查，以后每2个月复查1次，直至缓解。注意事项1．血象过低者，肝、肾功能障碍者不宜治疗。2．孕期妇女不宜治疗。3．有出血现象、血液病急性期，不宜治疗。

正负压疗法

操作名称：正负压疗法适应证：正负压疗法适用于：1.单纯性静脉曲张，静脉炎早期和病情已稳定的动脉栓塞引起的循环障碍。4.免疫性疾病引起的血管病变，如多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎合并脉管炎、系统性红斑狼疮。3.将患肢裸露，伸入舱内，用与患肢周径相符的柔软而有弹性的垫圈，使之在压力舱口处固定，并密封舱口。

循环血浆量

概述：血液是由血细胞和血浆组成的红色黏稠混悬液。其中血细胞约占全血的45%，血浆约占55%。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。循环血浆量的医学检查：检查名称：循环血浆量分类：临床血液检查红细胞循环血浆量的测定原理：同131Ⅰ-HAS法测定。相关疾病：真性红细胞增多症、脱水、继发性红细胞增多症