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粘多糖沉积病
概述:因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。进行性发育迟缓,体矮,智力低下,舟状头,颈短,面容粗陋,有角膜混浊,关节僵硬,活动受限,驼背。其他:视网膜色素沉着,耳聋,胸廊畸形,肝脾肿大,腹大,心脏瓣膜缺损和动脉硬化等。
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Schwartz-Jampel氏综合征
概述:又称软骨营养障碍性肌强直。病人尿液中硫酸软骨素异常增多,故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种粘多糖异常疾病。生后1个月内发病。可见躯干小,相应的长骨短小,骨化程度较年轻、全身骨疏松、颅骨不发育以及颅底陷入症等异常,胸廓变化、脊柱侧弯、椎体扁平,髋外翻以及肩、肘、膝等关节挛缩。
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透明质酸酶
(3)裂解透明质酸的β-N-2酰基-D-葡糖胺键的葡糖胺内裂解酶型的酶〔EC.4.2.2.1肺炎双球菌(Pneumococcus)、葡萄球菌属(Staphylococcus),梭菌属(Clostridium)等的细菌透明质酸酶〕;前列腺素和蛭的透明质酸酶作用于结缔组织的基质(matrix),破坏其高级结构,对于提高通透性具有作用。玻璃糖醛酸酶;
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溴苄环己铵
药品说明书:别名:溴己新,溴己铵,必消痰,必嗽平,溴苄环己铵,溴环己铵外文名:BromhexineHydrochloride,Broncokin,BISOLVON药理作用:为半合成的鸭嘴花碱衍生物,有较强的溶解粘痰作用,可使痰中的粘多糖纤维素或粘蛋白裂解,降低痰液粘度;(2)偶见血清氨基转移酶短暂升高,但能自行恢复。
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盐酸溴己新
盐酸溴己新药典标准:品名:中文名:盐酸溴己新汉语拼音:YansuanXiujixin英文名:BromhexineHydrochloride结构式:分子式与分子量:C14H20Br2N2·HCl412.60来源(名称)、含量(效价):本品为N-甲基-N-环己基-2-氨基-3,5-二溴苯甲胺盐酸盐。按干燥品计算
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血清粘蛋白
概述:血清粘蛋白占血清总蛋白量的1%~粘蛋白不被沉淀,而存留在滤液中,再加磷钨酸使粘蛋白测定,然后以酚试剂沉淀其中蛋白质的含量。操作方法:血清0.5ml,加154mmol/L氯化钠4.5ml,混匀,滴加1.8mol/L过氯酸溶液2.5ml,静止10min,用定量滤纸过滤或离心。(2)加过氯酸沉淀蛋白后,需放置10min后进行过滤。
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血清黏蛋白
概述:血清粘蛋白占血清总蛋白量的1%~粘蛋白不被沉淀,而存留在滤液中,再加磷钨酸使粘蛋白测定,然后以酚试剂沉淀其中蛋白质的含量。操作方法:血清0.5ml,加154mmol/L氯化钠4.5ml,混匀,滴加1.8mol/L过氯酸溶液2.5ml,静止10min,用定量滤纸过滤或离心。(2)加过氯酸沉淀蛋白后,需放置10min后进行过滤。