肺动脉高压

肺动脉高压

肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。

慢性肺源性心脏病临床路径（2017年县医院适用版）（心内科）

①CCB价格低廉，肺动脉高压（主要指特发性、可遗传性以及食欲抑制剂相关性肺动脉高压）患者应该行急性肺血管反应性试验，阳性患者可选择CCB，根据患者血压和心率逐渐增加CCB剂量，合并右心衰竭患者应慎用。波生坦+前列环素类药物；□如果血流动力学不稳定，静脉应用多巴酚丁胺，多巴胺或去甲肾上腺素，使血流动力学稳定。

原发性肺动脉高压临床路径（2010年版）

基本信息：《原发性肺动脉高压临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发心血管内科专业9个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕197号）印发。1.右心衰竭的处理：（1）一般处理：吸氧，监测心电图、血压和指端氧饱和度。（3）内皮素受体拮抗剂；（5）心电图、胸片及超声心动图；

先天性动脉导管未闭

并易招至感染，发生动脉内膜炎。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时，出现下半身紫绀。图7超声显象所示动脉导管未闭情况↑＝动脉导管总＝肺总动脉左＝左肺动脉右＝右肺动脉升＝升主动脉降＝降主动脉胸部X线检查，示心影增大，早期为左心室增大，晚期时右心室亦增大，分流量较多者左心房亦扩大。

三尖瓣关闭不全

常见于显著二尖瓣病变及慢性肺心病，累及右心室的下壁心肌梗塞，风湿性或先天性心脏病肺动脉高压引起的心力衰竭晚期，缺血性心脏病，心肌病；三尖瓣脱垂，此类病人多伴有二尖瓣脱垂，常见于马凡综合征；（二）体征主要体征为胸骨左下缘全收缩期杂音，吸气及压迫肝脏后杂音可增强；可扪及肝脏搏动。超声心动图可明确诊断。

肺动脉高压临床路径（2016年版）

基本信息：《肺动脉高压临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年4月19日《国家卫生计生委办公厅关于实施阿尔茨海默病等24个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕401号）印发。

混合型慢性高空病

显著肺动脉高压是本病的另一特点。混合型慢性高原病，因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩，使血流不均匀灌注，以及肺血管壁增厚，管腔狭窄甚至完全闭塞，和（或）血液黏度增高，血管内血栓形成等，均可导致肺毛细血管的总面积大为减少，生理无效腔量增加。体检血压及心率正常，面颊及口唇严重发绀。A-aDO2增高。

混合型慢性高山病

显著肺动脉高压是本病的另一特点。混合型慢性高原病，因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩，使血流不均匀灌注，以及肺血管壁增厚，管腔狭窄甚至完全闭塞，和（或）血液黏度增高，血管内血栓形成等，均可导致肺毛细血管的总面积大为减少，生理无效腔量增加。体检血压及心率正常，面颊及口唇严重发绀。A-aDO2增高。

混合型慢性高原病

显著肺动脉高压是本病的另一特点。混合型慢性高原病，因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩，使血流不均匀灌注，以及肺血管壁增厚，管腔狭窄甚至完全闭塞，和（或）血液黏度增高，血管内血栓形成等，均可导致肺毛细血管的总面积大为减少，生理无效腔量增加。体检血压及心率正常，面颊及口唇严重发绀。A-aDO2增高。

左室-右房交通修复术

房室传导束均从膜部间隔的后下缘通过，手术时应注意防止损伤。1.扩血管药物的应用对大型室间隔缺损合并严重肺动脉高压病人尤为重要，通常应用硝普钠，按1～3.术后心脏传导阻滞的处理若术后发生完全性房室传导阻滞，应静脉滴注异丙肾上腺上腺上腺素。4.低心排出量综合征室间隔缺损病人，术后一般不会发生低心排出量综合征。

左室-右房交通症的外科治疗

房室传导束均从膜部间隔的后下缘通过，手术时应注意防止损伤。1.扩血管药物的应用对大型室间隔缺损合并严重肺动脉高压病人尤为重要，通常应用硝普钠，按1～3.术后心脏传导阻滞的处理若术后发生完全性房室传导阻滞，应静脉滴注异丙肾上腺上腺上腺素。4.低心排出量综合征室间隔缺损病人，术后一般不会发生低心排出量综合征。

曲前列尼

曲前列尼的药代动力学：皮下注射后吸收快而完全，绝对生物利用度近100%，10h后血药浓度达稳态，持续皮下注射9.3ng/（kg·min）后药物浓度约为2ng/ml。曲前列尼的适应证：曲前列尼可有效治疗原发性肺动脉高压、继发性（先天性心脏病以及与胶原性疾病有关的）肺动脉高压，缓解肺动脉高压患者活动时气短的症状。

主-肺动脉隔缺损

概述：主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期

长期氧疗法

名称：长期氧疗法别名：持续氧疗；因此，监测夜间SaO的变化具有重要意义，夜间SaO2＜88%者是LTOT的适应证。禁忌证：相对禁忌证包括呼吸暂停、心血管疾病（低血压、心律失常、心肌梗死）、精神状态改变而不能合作、易误吸者、分泌物黏稠或量大、最近的面部或胃食管手术、颅面部外伤、固定的鼻咽部异常、烧伤和过度肥胖。

肺动脉瓣关闭不全

疾病分类：心血管内科疾病概述：最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等；风湿性心脏病简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

动脉导管未闭

未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，长度在0.2cm～少数病例有发育障碍，易并发呼吸道感染和感染性心内膜炎，晚期可发生心力衰竭，如已发生阻塞性肺动脉高压，则出现呼吸困难且日渐加重，紫绀等。一、主、肺动脉隔缺损与动脉导管未闭有类似的杂音性质和血液动力学改变。

动脉导管未闭手术

手术名称：动脉导管未闭手术分类：心血管外科ICD编码：38.8501概述：动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一，发病率约占15%～经第4肋间或切除第4肋骨进胸，使主动脉峡部动脉导管和肺门均获得良好显露。1.喉返神经损伤以下情况可造成喉返神经损伤：（1）分离纵隔胸膜或缝牵引线过程中伤及迷走神经。

主动脉瓣叶脱垂折叠悬吊术

手术名称：主动脉瓣脱垂折叠悬吊术别名：主动脉瓣叶脱垂折叠悬吊术分类：心血管外科/室间隔缺损手术/室间隔缺损合并畸形的手术处理ICD编码：35.1101概述：缺损位于主动瓣下方，特别是干下型室间隔缺损，由于缺乏对主动脉瓣支撑的组织，加上左至右分流产生负压吸引力，使主动脉瓣脱垂。3μg/kg的速度静脉滴注。

主动脉瓣脱垂折叠悬吊术

手术名称：主动脉瓣脱垂折叠悬吊术别名：主动脉瓣叶脱垂折叠悬吊术分类：心血管外科/室间隔缺损手术/室间隔缺损合并畸形的手术处理ICD编码：35.1101概述：缺损位于主动瓣下方，特别是干下型室间隔缺损，由于缺乏对主动脉瓣支撑的组织，加上左至右分流产生负压吸引力，使主动脉瓣脱垂。3μg/kg的速度静脉滴注。

主动脉瓣切开术

手术步骤：1.胸部正中切口，按常规建立体外循环，手术原则为切开融合的瓣膜交界，增大瓣口面积，消除左室流出道阻塞。术毕先开放下腔静脉，经主动脉切口排除左心室及主动脉气体，重新安放侧壁钳夹闭主动脉切口，开放远侧升主动脉阻断钳，恢复血流，然后开放上腔静脉，以聚丙烯线连续缝合主动脉壁，然后去除主动脉侧壁钳。

老年人先天性心血管疾病

疾病代码：ICD:Q24.8疾病分类：老年病科疾病概述：先天性心血管疾病(congenitalcardiovasculardisease，CCD)简称先心病，是指胎儿心脏在母体内发育存在缺陷或部分停顿所造成，出生后即有心脏血管的病变。2.先天性肺动脉瓣狭窄其体征、心电图和X线表现与本病有许多相似之处，但前者杂音响，常伴有震颤，而P2减轻或听不见；

妊娠合并心室间隔缺损

疾病分类：妇产科疾病概述：本病约90%属多因素遗传性疾病，仅5%～许多遗传性疾病伴有先心病，心室间隔缺损约占成人先天性心脏病的10%，男性略多于女性。发生心力衰竭时有相应的心衰体征。心室间隔缺损大，常伴有肺动脉高压，右向左分流，出现发绀和心衰，故此类患者妊娠期危险大，在早孕期宜行人工流产终止妊娠；

主动脉瓣膜交界切开术

手术步骤：1.胸部正中切口，按常规建立体外循环，手术原则为切开融合的瓣膜交界，增大瓣口面积，消除左室流出道阻塞。术毕先开放下腔静脉，经主动脉切口排除左心室及主动脉气体，重新安放侧壁钳夹闭主动脉切口，开放远侧升主动脉阻断钳，恢复血流，然后开放上腔静脉，以聚丙烯线连续缝合主动脉壁，然后去除主动脉侧壁钳。

主动脉瓣交界切开术

手术步骤：1.胸部正中切口，按常规建立体外循环，手术原则为切开融合的瓣膜交界，增大瓣口面积，消除左室流出道阻塞。术毕先开放下腔静脉，经主动脉切口排除左心室及主动脉气体，重新安放侧壁钳夹闭主动脉切口，开放远侧升主动脉阻断钳，恢复血流，然后开放上腔静脉，以聚丙烯线连续缝合主动脉壁，然后去除主动脉侧壁钳。

心脏联合瓣膜病

其他罕见病因有系统性红斑狼疮、类癌肿瘤、继发性高甲状旁腺素症、放射性损伤、外伤、Werner综合征以及药物（如厌食性减肥药）等。4.主动脉瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全：此种联合类型较常见，可由风湿性、退行性变、感染性心内膜炎、自身免疫性疾病或结缔组织病（如Marfan综合征）等多种病因引起。

妊娠合并动脉导管未闭

疾病别名妊娠合并开放性动脉导管疾病代码ICD:O99.4疾病分类妇产科疾病概述动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)是一种常见的先天性心血管畸形，在先天性心脏病中其相对构成比为5%～症状体征1.症状导管细分流量小者可无症状。但分流量大者可发生心力衰竭，有肺动脉高压而发生右至左分流者预后均差。

儿童先天性动脉导管未闭临床路径（2010年版）

3.术中用药：麻醉常规用药。纵隔胸膜切口平行迷走神经，在其后方自左锁骨下动脉起点向肺门平面切开（因为此切口前方的纵隔胸膜内有膈神经、迷走神经及喉返神经，所以手术操作都在后侧进行）。导管切断后如发现残端有从钳夹缝间退缩的趋势，应当迅速贴近止血钳在残端上先缝l-2个单针，打线结后则可阻止残端进一步滑脱。

未闭动脉导管结扎术和切断缝合术

禁忌证1.并有其他先天性心血管畸形（如法乐四联症、主动脉弓中断等），未闭的导管起着病人借以生存的代偿作用，在未根治其他畸形以前，不可结扎导管。2.两岁以下小儿，导管有自动闭合的可能，如无特殊严重并发症（例如不能被控制的心力衰竭、心内膜炎等），不应手术。2.导管手术可能发生喉返神经损伤，但不多见。

三尖瓣闭锁不全

(2)头、颈静脉搏动感：由收缩期反流入右心房的血液引起搏动逆传至头、颈静脉所致。由于右心房壁薄代偿功能较差，早期即可出现体循环静脉淤血。继发于二尖瓣病变的轻度叁尖瓣反流，以行二尖瓣手术(二尖瓣成形术或人工瓣置换术)为主；并熟悉风湿活动、心力衰竭、动脉栓塞和感染性心内膜炎等主要临床表现。

房间隔缺损

患儿发育迟缓。原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。（二）较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。

低心排出量综合征

疾病别名低心输出量综合征,心柱低排血量综合征疾病分类儿科疾病描述低心排出量综合征(lowcardiacoutputsyndrome)是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。缺血缺氧期间左心室内膜下心肌缺氧最严重，局部代谢产物堆积，心内膜下微血管扩张。1.心率缓慢者需静脉注射抗副交感神经药物如阿托品0.5～

经肺动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

肺动脉血栓内膜剥除术

肺动脉血栓内膜剥脱术；肺动脉血栓内膜剥离术分类：心血管外科/肺动脉栓塞手术/慢性肺动脉栓塞的手术治疗ICD编码：38.1501概述：慢性肺动脉栓塞又称慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertcnsion），临床较少见，其特征为进行性活动后呼吸困难，最终死于呼吸衰竭，外科手术为惟一的治愈方法。

肺动脉血栓内膜切除术

肺动脉血栓内膜剥脱术；肺动脉血栓内膜剥离术分类：心血管外科/肺动脉栓塞手术/慢性肺动脉栓塞的手术治疗ICD编码：38.1501概述：慢性肺动脉栓塞又称慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertcnsion），临床较少见，其特征为进行性活动后呼吸困难，最终死于呼吸衰竭，外科手术为惟一的治愈方法。

经肺动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。

苄胺唑林试验

操作名称：苄胺唑林试验适应证：苄胺唑林试验适用于：1.对持续性高血压病因的鉴别2.对肺动脉高压性质及严重程度的判断并借以决定手术与否的鉴别。方法：1.静脉注射苄胺唑林（或妥拉唑林，tolazoline，或酚妥拉明即regitine）5mg，缓注射。

慢性肺源性心脏病临床路径（2017年县医院适用版）

根据患者有严重的慢阻肺或其他胸肺疾病史，并有P2A2，剑突下心音增强、颈静脉怒张、肝大及压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉升压升高等肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的表现，结合心电图、X线胸片、超声心动图、心电向量图有肺动脉高压及右心肥厚、扩大的征象，可以做出诊断。

部分性肺静脉异位连接

病理生理1.病理解剖部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损，少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。但弯刀综合征患儿，若伴有肺实变、肺动脉肌层增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压。

羊水栓塞

概述羊水栓塞（amnioticfluidembolism）是分娩过程中一种较罕见的疾患。病因病理病机病因（一）子宫、宫颈静脉或胎盘附着部位的血窦有裂口存在（如宫颈裂伤、子宫破裂、剖宫产术、前置胎盘、胎盘早剥、羊膜囊穿刺引产等），且胎膜已破者。上述三个阶段有时不全出现，分娩期常以肺动脉高压为主，而产后以凝血功能障碍为主。

肺源性心脏病

概述：肺源性心脏病简称肺心病，是指主要由支气管－肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，引起肺动脉高压所致的心脏病。横面QRS环呈逆钟向运行，其右后面积占总面积20％以上伴额面QRS环呈顺钟向运行，最大向量方位+60°或Ⅱ.

房间隔缺损修补术

3.建立体外循环。⑵静脉窦型：此型缺损靠近上腔静脉，故缺损修补时，右心房切口应向上腔静脉延伸，切开至界嵴。而原发孔缺损必须用补片修补，且有房室结（在房室环与冠状静脉窦之间）和传导束（在冠状静脉窦上缘）损伤造成ⅲ°房室传导阻滞的危险，有些病人可合并二尖瓣前瓣裂，如缝合不合适易产生二尖瓣狭窄或关闭不全。

风湿性二尖瓣狭窄（内科）临床路径（2010年版）

2.体格检查。（1）二尖瓣狭窄的心脏体征：心尖搏动正常或不明显，心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；外科手术方法主要包括直视分离术和人工瓣膜置换术。（2）脑利钠肽、D-二聚体、血气分析、血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗链“O”、肝肾功能、电解质；（3）胸片、心电图、经胸超声心动图。

肺动脉血栓内膜剥脱术

肺动脉血栓内膜剥脱术；肺动脉血栓内膜剥离术分类：心血管外科/肺动脉栓塞手术/慢性肺动脉栓塞的手术治疗ICD编码：38.1501概述：慢性肺动脉栓塞又称慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertcnsion），临床较少见，其特征为进行性活动后呼吸困难，最终死于呼吸衰竭，外科手术为惟一的治愈方法。

肺动脉血栓内膜剥离术

肺动脉血栓内膜剥脱术；肺动脉血栓内膜剥离术分类：心血管外科/肺动脉栓塞手术/慢性肺动脉栓塞的手术治疗ICD编码：38.1501概述：慢性肺动脉栓塞又称慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertcnsion），临床较少见，其特征为进行性活动后呼吸困难，最终死于呼吸衰竭，外科手术为惟一的治愈方法。

先天性隔膜型主动脉瓣下狭窄切除术

手术名称：隔膜型主动脉瓣下狭窄切除术别名：主动脉瓣下纤维隔膜切除术；这类病变最常见的心脏合并畸形为室间隔缺损，异常的纤维或纤维肌隔常位于室间隔下方。术后处理：伴有严重肺动脉高压病婴中，一个开放的导管在术后初期有助于维持体循环灌注和降低肺动脉高压，并使心室顺应性得到改善。

主动脉-室间隔成形术

手术名称：主动脉-室间隔成形术别名：Konno手术分类：心血管外科/左室流出道梗阻手术/主动脉口多处狭窄的手术治疗ICD编码：35.3502概述：若隧道型主动脉瓣下狭窄，合并主动脉瓣环发育不全，应用室间隔成形手术方法则难以解除梗阻。将剩余补片修剪成适当形状和大小，并应用连续缝合法闭合主动脉切口（图6.12.4.1-3）。

Konno手术

手术名称：主动脉-室间隔成形术别名：Konno手术分类：心血管外科/左室流出道梗阻手术/主动脉口多处狭窄的手术治疗ICD编码：35.3502概述：若隧道型主动脉瓣下狭窄，合并主动脉瓣环发育不全，应用室间隔成形手术方法则难以解除梗阻。将剩余补片修剪成适当形状和大小，并应用连续缝合法闭合主动脉切口（图6.12.4.1-3）。

室间隔成形术

手术名称：室间隔成形术别名：改良Konno手术；这些婴儿常需做气管插管和机械通气，适当应用血管活性药物如多巴胺等，有助于改善呼吸循环功能。术后处理：伴有严重肺动脉高压病婴中，一个开放的导管在术后初期有助于维持体循环灌注和降低肺动脉高压，并使心室顺应性得到改善。

改良Konno手术

手术名称：室间隔成形术别名：改良Konno手术；这些婴儿常需做气管插管和机械通气，适当应用血管活性药物如多巴胺等，有助于改善呼吸循环功能。术后处理：伴有严重肺动脉高压病婴中，一个开放的导管在术后初期有助于维持体循环灌注和降低肺动脉高压，并使心室顺应性得到改善。

单纯室间隔切开和应用补片加宽成形术

手术名称：室间隔成形术别名：改良Konno手术；这些婴儿常需做气管插管和机械通气，适当应用血管活性药物如多巴胺等，有助于改善呼吸循环功能。术后处理：伴有严重肺动脉高压病婴中，一个开放的导管在术后初期有助于维持体循环灌注和降低肺动脉高压，并使心室顺应性得到改善。