疾病别名：
剥脱性唇炎 剥脱性皮炎
疾病分类
皮肤性病科
疾病概述
本病又称剥脱性唇炎，一般分急性和慢性两型。红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤，粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。
因此说，红皮病不仅仅是皮肤改变，它可以累及多种脏器，对患者危害极大。
本病的病因可能与药物过敏、某些炎症性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关，也有原因不明。红皮病是一种严重的皮肤病，来势凶猛，死亡率可高达10%～20%。因此，对于红皮病的治疗应做到及时、准确，主要从以下几方面入手：
（1）病因治疗 对于原因不明的红皮病患者，应力争寻找病因。原因已明确的，还要注意有哪些诱因可使病情加重。
（2）支持疗法 由于红皮病患者大量脱屑，蛋白质丢失，发热亦消耗体内水液及热能，因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。
（3）抗感染 红皮病患者皮损遍及全身，皮肤失去了抵御外界细菌的能力，加之使用皮质激素，机体抵抗力低下，极易感染。一旦发现感染灶，要及时给以足量有效的抗生素，力争在短期内控制感染。
（4）激素治疗 使用激素的原则是足量，一般情况下每日给以强的松40～60mg。症状控制之后，应逐渐递减激素的用量，切不可突然自行停药。
（5）中医药治疗 根据中医辨证施治，可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。
疾病描述
红皮病又称剥脱性皮炎，1886年Hebra首先描述，是一种严重的皮肤疾病。急性期全身皮肤弥漫性潮红、肿胀、渗液，亚急性和慢性期皮肤浸润肥厚，大量脱屑，为多种原因引起的一种综合病症。
症状体征
（一）皮肤粘膜表现
全身90％以上皮肤发生弥漫性潮红、肿胀、渗液和皮肤浸润、增厚、反复大量脱屑，常伴有发热等全身症状。初起病时由于原发基础病不同有所不同。药物过敏引起者，起病急，红斑迅速扩展全身，可先表现麻疹样、猩红热样皮疹，以后发展成红皮病，伴有发热等全身症状显著。恶性肿瘤和其它疾病引起者，发病缓慢，瘙痒剧烈，病程数月乃至数年不等。红皮病在急性期，皮肤呈鲜红色，肿胀显著，有渗液，尤以腋部、会阴、肛门周围、肘窝、腘窝处显著。亚急性和慢性期，渗液、肿胀减轻，皮肤浸润、肥厚、大量脱屑。鳞屑可细小糠秕状或为小片叶状。手掌、足跖部鳞屑可呈手套、袜子形脱落。鳞屑反复多次剥脱。恢复期全身鳞屑减少，皮肤颜色转暗，伴色素沉着，皮肤呈古铜色。粘膜损害以急性期显著，肿胀、充血、糜烂，可出现眼结合膜炎、睑缘炎、角膜炎和角膜溃疡。口腔粘膜红肿、疼痛、溃疡。外阴部、尿道口、肛门周围糜烂，继发感染时有脓性分泌物。毛发、指甲亦常受侵犯，出现不同程度脱发，指(趾)甲增厚黄浊或甲体萎缩，甲板有小凹坑、纵嵴和横沟。随着疾病的好转可逐渐恢复。
（二）内脏损害
红皮病可引起内脏损害，严重时出现脏器功能障碍，甚则危及生命。①多数病例有淋巴结肿大，以腋淋巴结、腹股沟淋巴结和颈淋巴结肿大最为常见。伴淋巴网状系统肿瘤者可侵犯胸腔和腹腔淋巴结。肿大淋巴结多数为皮病性淋巴结炎，少数为肿瘤性浸润。 ②肝、脾肿大约见于1／3～1／2患者，以药物过敏和淋巴网状系统肿瘤引起者最为常见。由药物引起的肝损害，严重时出现黄疸和肝功能衰竭。③肾损害引起蛋白尿、血尿，药物可致急性肾功能衰竭。④由于红皮病时水、电解质紊乱，血管通透性改变和血液动力学改变可发生心率增快、心律紊乱和心力衰竭，出现颈静脉压增高，肝肿大，下肢可凹性浮肿。⑤红皮病肠病有小肠绒毛萎缩，影响食物吸收和肠内菌群失调，可发生脂肪痢。⑥内分泌改变，少数男性患者睾丸萎缩、精子减少，尿中17-酮皮质类固醇含量低于正常，乳房女性化发育。女性可致月经失调，乳房组织增生。
（三）代谢紊乱
由于皮肤广泛性病变和炎症反应，患者基础代谢升高。蛋白质代谢紊乱，由于大量脱屑，蛋白质丢失，加上红皮病的肠道病变，影响蛋白质吸收和利用，血清总蛋白量减低，出现低蛋白血症。水和电解质失衡，红皮病皮肤的屏障功能遭到破坏，水分从皮肤蒸发明显增加，引起失水、低血容量、低血钠、低血氯等一系列变化，这些变化影响血液动力学和心脏功能。皮肤调节体温功能也受到影响，体内热能经皮肤大量流失，不能保持恒定体温，可出现低体温状态，引起寒战、发热与低体温交替出现。总之，红皮病病变不仅仅局限于皮肤，可累及全身多系统，是一系统性、全身性严重疾病。
疾病病因
引起红皮病的原因很多，常见有以下几类：银屑病、药物过敏、恶性肿瘤、湿疹-皮炎和其它。红皮病由银屑病引起的百分率各家报告不一。Abrahams(1963)总结101例，其中银屑病引起者16例，占15.5％；周劲松(1995)报告51例，由银屑病引起者26例，占51％，后者远远高于国外和国内其它报告。药物引起的红皮病亦有较高的百分率，Nocolis(1973)报告135例红皮病，药物原因占40％，致敏药物以磺胺、抗疟药、青霉素、汞剂、剂、苯巴比妥为最常见。冯光大报告57例中有25例为药物过敏，占43.9％，致敏药物有去痛片、苯巴比妥、磺胺药、胂剂、异菸肼、氯霉素和链霉素。由恶性肿瘤引起的红皮病一直受到人们重视，常见的恶性肿瘤为淋巴网状系统肿瘤，有蕈样肉芽肿、Sezary综合征、霍奇金病、白血病等，亦见于其它恶性肿瘤。肿瘤可先于皮肤病，亦可同时或其后发现。红皮病继发于湿疹-皮炎类皮肤病者也不少见，包括泛发性湿疹、自家敏感性湿疹、异位性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎等；继发其它疾病者有毛发红糠疹、落叶性天疱疮、泛发性扁平苔藓、全身性皮肤癣病、挪威疥等。张国毅(1994)报告4例红皮病，分别发生于真性红细胞增多症、皮肌炎、斑片状副银屑病和血管萎缩性皮肤异色症。原因不明红皮病即所谓原发性红皮病有相当比例，这些病例在诊断后的病程经过中，有部分病例仍能查明病因。因此对原因不明红皮病要长期随访观察。
病理生理
红皮病的组织学变化为非特异性改变。表皮角化不全，颗粒层消失，棘层肥厚，细胞内和细胞间水肿，海绵形成。有时见表皮内微脓疡。真皮中上部水肿，血管扩张充血，血管周围有炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞。
诊断检查
1、实验室检查
白细胞总数增加，伴细菌感染时增高更明显。嗜酸性粒细胞增多，部分病例有低色素性贫血，低血浆蛋白，血沉增快。有内脏损害者可出现相应的变化，如蛋白尿，血尿，肝、肾功能异常和心电图变化，并发肿瘤时可出现特异性骨髓象和周围血象改变。 红皮病诊断不难，主要寻找红皮病病因。要详细询问病史，全面系统地进行体格检查，往往从中可以找到原发疾病的线索，对部分原因不明者要长期随访观察。
2、预后
红皮病是一严重疾病，预后取决于以下因素：①原发疾病性质。如为恶性肿瘤，则预后差。②红皮病及并发症情况，如有严重的内脏损害和不能控制的感染等则预后差。③治疗是否积极、正确、合理。红皮病有较高的死亡率，国外报告约10％～20％，国内报告175例红皮病，死亡20例，死亡率为11.4％，张志礼(1984)报告44例，应用中西医结合治疗，仅死亡1例。
红皮病死亡原因常有：①原发疾病恶化，如恶性肿瘤扩散等。②内脏损害，引起重要脏器功能衰竭，如肝、肾、心脏功能衰竭。③严重并发症，如继发细菌感染等，肺炎和败血症是红皮病死亡的常见原因。
治疗方案
（1）病因治疗
病因明确者要治疗原发疾病。药物过敏者要停用一切可疑药物，积极进行抗过敏治疗。银屑病性红皮病可应用阿维A酯治疗或进行PUVA疗法。肿瘤引起者针对肿瘤情况采用手术疗法、化疗和放射治疗。继发于其它皮肤病者尽可能治愈原发疾病。
（2）症状治疗
红皮病症状治疗也很重要。外用药以止痒、消炎、安抚为原则。急性期外用药宜缓和，无刺激性，常用植物油、氧化锌油剂、硅油乳膏、皮质类固醇乳膏。继发细菌感染时，加用抗生素乳膏，如百多邦、红霉素软膏、氧氟沙星凝胶等。瘙痒剧烈、鳞屑显著者可行矿泉浴、淀粉浴、米糠浴。皮质类固醇在红皮病治疗中占有重要地位，重症患者可口服或静脉滴注，以迅速控制病情发展，尤其是药物过敏引起者。一般常用剂量为泼尼松每日口服30～60mg，或折合相应剂量的地塞米松、甲基泼尼松龙、氢化可的松进行静脉滴注。
（3）并发症治疗
对继发感染应查明原因(细菌、真菌、病毒)，积极有力地选用抗生素或相关药物，尽快控制感染。对出现的内脏损害和功能障碍状态应作相应处理。
（4）支持疗法
红皮病的支持疗法十分重要。及时补充营养成分，给予多种维生素，维持水和电解质平衡以及精心的皮肤护理。
（5）中医药治疗
中医治疗红皮病，具有良好的疗效。管汾根据临床症状分三型进行辨证论治：①热毒蕴结证，证见发热、恶寒、头痛、周身不适、口渴，皮肤出现广泛性红斑或局部性红斑，伴灼热、瘙痒，苔薄黄、脉数。治疗宜清热解毒，以化斑解毒汤加减。药用石膏、知母、玄参、连翘、紫草、升麻、黄芩、牛蒡子、大青叶、生草等。②热毒夹湿证，证见高热、口渴多饮、烦躁不安。全身皮肤潮红肿胀、灼热或有糜烂渗液，或有黄疸，小便短赤，舌红苔黄，脉滑数。治疗宜泻火解毒燥湿，以清瘟败毒饮加减。药用生石膏、知母、黄芩、山栀、生地、赤芍、银花、茵陈、猪苓、茯苓、大黄、生草等。③热盛伤阴证，证见皮肤红肿渐退，渗液减少，表皮层层脱落。发热或轻或重，口渴，不思饮食，或口舌糜烂，饮食困难，舌绛无苔，脉细数。治疗宜养阴清热，以增液汤加减。药用鲜生地、玄参、麦冬、鲜石斛、知母、天花粉、生石膏、生草等。
特别提示
红皮病是一种严重的皮肤病，导致红皮病的因素很多，其预后取决于病因、病变程度以及处理是否正确及时。我国文献报道的175例红皮病患者，死亡20例（占11、4%）。红皮病可以导致死亡，患了红皮病一定要尽快到医院求治，以期尽早控制病情，防止并发症产生。