概述
过敏性紫癜（allergic purpura）也称亨诺-许兰综合征（Henoch-Schönlein syndrome，HSS）、急性血管性紫癜、出血性毛细血管中毒症等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型。过敏性紫癜的基本病变是广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应，引起血管壁通透性增高及渗出性出血和水肿。临床上以皮肤紫癜最多见，可伴胃肠道、关节及肾脏等器官的症状，因此临床上将过敏性紫癜分为单纯皮肤型、关节型、腹型、过敏性紫癜合并肾炎型及混合型。 本病发病率不一，可以发病于各年龄组，一般以儿童和青少年较多见，约占70-80%，男性稍多于女性。引起本病的因素很多，大致上可归纳为感染、食物（鱼、虾、蟹等）、药物（青霉素、磺胺药、异烟肼等）及其他（如植物花粉、昆虫咬伤等），其中以细菌或病毒感染较常见，大多数病例在发病前1-3周往往有上呼吸道感染史。
治疗过敏性紫癜应清除病因，适当应用抗组胺药物、糖皮质激素，并加强对症、支持治疗。过敏性紫癜一般预后良好，多在6周内自愈，少数病例可发展为慢性肾功能衰竭。
过敏性紫癜相当于中医“葡萄疫”、“血风疮”范畴。如《外科正宗》记载：“葡萄疫，其患多小儿，感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体”。
疾病名称
过敏性紫癜
英文名称
allergic purpura
别名
anaphylactic purpura；Henoch-Schonlein syndrome；亨诺-许兰综合征；急性血管性紫癜；anaphylactoid purpura；Henoch-Schonlein紫癜；变态反应性紫癜；变应性紫瘢；葡萄疫；血风疮；Henoch-Schonlein综合征；出血性毛细血管中毒症
ICD号：D69.0
分类
皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管病
ICD号：M36.8*
分类
风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病
流行病学
过敏性紫癜主要见于青少年，尤以4～11岁多见。2岁以下儿童罕见，男女之比为3∶2。多发于学龄前和学龄期儿童，但一年四季均有发病，以春秋两季居多，国内报告HSP患病率有逐年增高趋势。
以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。
过敏性紫癜的病因
过敏性紫癜确切的病因目前尚不十分清楚。相关的原因有：细菌（β-溶血性链球菌感染等）、病毒、寄生虫感染（如丝虫、钩虫等）、食物过敏（如鱼、虾等海产品）、药物过敏（如青霉素、链霉素、普鲁卡因胺、碘剂）等。
发病机制
1.体内可溶性循环免疫复合物的形成是本病的主要发病机制，并且这种免疫复合物是由IgA形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内，便可刺激免疫系统，特别是B细胞产生大量的IgA抗体，与其结合成免疫复合物，随循环到达身体各部并沉积于血管壁上，在补体的参与下，主要有C3和备解素的参与，通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管，特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症，血管通透性增加，红细胞及血浆等外渗，造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿，从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。
通过免疫病理已经证实，在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积，未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。
当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下，产生趋化因子，使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集，各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时，血管内凝血机制也发生不同程度的改变，参与本病的病理过程。
2.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA沉积，有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病，呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖，可有新月体形成，有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润，轻者发生局灶性肾炎，重者则发生坏死性血管炎，且病变范围较广。少数病例可发生中枢神经系统及肺的坏死性毛细血管炎。
用电子显微镜观察，可显示肾脏系膜基质局灶性增生，内皮细胞肿胀，内皮下及上皮下电子致密颗粒增多，基底膜裂解，管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。
免疫病理检查发现：肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉积，也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。
过敏性紫癜的临床表现
过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。
多见于儿童和青少年，男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，呈斑丘疹状出血性紫癜，部分皮疹可融合，2～3周后，皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退，但新皮疹成批发生。损害多见于小腿伸侧（图1），也可向上发展累及躯干和上肢。仅累及皮肤者，皮疹往往较轻，称为单纯型。并发关节症状者，如出现关节酸痛、肿胀等不适，可累及膝、踝、肘、腕和指关节等处，称为关节型。如出现脐周和下腹部绞痛，并伴有恶心、呕吐、便血等症状时，称为腹型（或胃肠型）。当肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，称为肾型。皮疹除瘀点外，还可并发风团、丘疹、血疱等多形损害。
首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3～6个月甚至2年以上才出现。
起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1周，数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作，其发作方式可以与第1次相同，常反复发作4～5次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此，但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。
皮肤损害
过敏性紫癜皮肤损害常呈对称性分布，多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位，尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹，以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜，有时可融合成大疱，其中心有出血坏死，皮损大小不等，可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿，水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致，局限性水肿多位于肢端，个别患者有瘙痒感和感觉异常（图1）。
关节
80%以上的过敏性紫癜患者有关节症状，其特征为多关节疼痛，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易误诊为风湿热。
消化系统
70%～80%的过敏性紫癜患者有腹痛，尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致，疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈，且可反复发作，此时若皮损不明显，则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心，呕吐，甚至呕血、便血，也可伴有便秘、腹泻交替发生，严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套叠。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失，不留任何后遗症。
泌尿系统
半数以上过敏性紫癜患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变，表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性，也可因反复发作而转变成慢性肾炎，严重时可出现高血压或高血压危象，甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重，成人患者肾脏的病变较重，一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。
过敏性紫癜的并发症
肾炎
肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿（30%）、蛋白尿（＜1g/d占50%～60%）水肿、高血压、偶可见肾病综合征（尿蛋白＞3.5g/d者占15%～39%）。肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见（6%）。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
其他并发症
偶见有哮喘，声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
过敏性紫癜的并发症
少数过敏性紫癜患者可出现中枢神经系统症状，表现为抽风、轻度偏瘫及脑神经病变。与其他系统性风湿病一样，本病也可发生眼部病变，但发生的概率较低，可出现虹膜炎、葡萄膜炎和干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累，或累及心肌，表现为心绞痛、心律失常、心肌炎、心包积液，甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统，一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎及前列腺炎。
实验室检查
血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数
血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高，偶有嗜酸粒细胞增高；多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有贫血。
尿常规及大便常规
半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少数患者可出现管型尿，以显微镜下血尿更常见。患者可有大便隐血。
生化学检查
肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮及血肌酐升高，血浆白蛋白蛋白降低，γ球蛋白升高，尿中纤维蛋白裂解产物（FDP）水平升高。
免疫学检查
血清补体滴度降低，特别是C3降低更常见。偶有类风湿因子阳性。半数以上患者血清IgA升高，也可有IgA型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。
其他检查
皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态，血沉速度减慢、间断或模糊血流，伴有出血。
辅助检查
X线检查：病情较重、累及范围较广的患者，可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。全消化道钡餐透视可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。
过敏性紫癜的诊断
对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状，伴有或不伴有肾脏病变，可以确诊本病。
1.有过敏体质或有较肯定的过敏原引发。
2.有下述临床表现：
（1）前驱症状：在紫癜发生前１－３周有低热、上呼吸道感染及全身不适等症状。（2）典型的皮肤紫癜及相应皮损。（3）病程中可有腹痛或累及关节或肾脏。
3.血小板计数，血小板功能和凝血时间均正常，毛细血管脆性试验阳性。
4.组织学检查：受累部位皮肤或组织中可看到较匀一的过敏性血管炎，毛细血管后小静脉有大量白细胞浸润，纤维样坏死和红细胞渗出血管外，血管壁可有源性坏死，上皮细胞增殖。
5.除外其他疾病引起的血管炎，冷球蛋白综合征，良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜，色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。
鉴别诊断
需与血小板减少性紫癜及急腹症、肾炎、肾病综合征等相鉴别。
1.血小板减少性紫癜 实验室检查可见血小板显著减少，而本病血小板常在正常范围。
2.对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者，同时伴有发热和白细胞升高时，必须注意与急腹症鉴别。胃肠型紫癜与急腹症的鉴别，前者多无固定压痛点及腹肌强直。
3.肾型紫癜与肾炎、肾病综合征，可通过临床表现、实验室检查加以鉴别。以肾脏病变为主要表现时，必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别：本病抗“O”大多正常，有特征性紫癜，有助于与其他疾病鉴别。
中医辨证分型
血热型
主证：发病突然，紫癜显见，伴有身热、口干、咽痛，舌质红，苔薄黄。脉细数或弦数。
辨证：血热壅盛，兼感风邪。
气虚型
主证：病程日久，反复发作，皮疹紫暗，常伴有关节痛，面色萎黄，倦怠无力。舌质淡，有齿痕，苔白。脉沉细或沉缓。
辨证：脾虚气弱，气不统血。
过敏性紫癜的治疗
清除致病因素
清除病因是本病的首要治疗措施。对于链球菌感染灶和其他感染灶（如结核）应予及时积极的抗生素治疗或配合手术措施，亦可同支持治疗措施帮助清除体内致病菌。严格掌握药物及食物的选用，避免应用一些半抗原和完全抗原的药物及易致敏的食物。
抗组胺类药物
苯海拉明、异丙嗪（非那根）等药物可减轻症状，也可应用维生素C和钙剂。
糖皮质激素
对于一般患者在清除病因的同时用较小剂量的糖皮质激素，可帮助改善症状，缩短发作过程，但不能阻止病情复发，也不能防止肾炎的发生，症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者，应考虑系统应用糖皮质激素，用法与急、慢性肾炎相同。
其他免疫抑制剂
环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药，仅限于严重患者和有肾脏病变患者。
血浆置换
对严重病例，特别是肾脏病变较重者，可考虑应用血浆置换，清除IgA免疫复合物，以缓解病情，但不能起到根本性治疗作用。
其他疗法
可选用适当的抗生素治疗；胃肠道症状明显者可应用西咪替丁（甲氰咪胍）及云南白药；对并发肾炎至低蛋白血症时，可输注白蛋白。如还有肠套叠或肠坏死，应及时手术治疗。
中医疗法
（1）血热型
治法：清热凉血，活血散风。
方药：凉血五根汤加减：银花炭20g、生地炭20g、板蓝根20g、白茅根30g、茜草根10g、瓜萎根15g、丹皮10g、生槐花20g、防风10g。
血尿明显者，加大小蓟、蒲黄炭、藕节。
（2）气虚型
治法：健脾益气，养血止血。
方药：归脾汤加减：龙眼肉10g、黄芪15g、白术10g、党参10g、茯苓15g、当归10g、白芍10g、蒲黄炭10g、地榆炭10g、阿胶10g（烊化）、枳壳10g、木香10g。
关节痛甚者加鸡血藤、秦艽、豨莶草、老鹳草等。归脾丸和十灰丸也可服用。
预后
过敏性紫癜一般预后良好，多在6周内自愈，少数病例可发展为慢性肾功能衰竭。
过敏性紫癜的预防
一级预防
（1）通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段，与本病发生有关的因素有：
①感染：如β溶血性链球菌、柯萨奇B组病毒、结核杆菌、肝炎病毒、寄生虫感染等，故应预防感冒，扁桃体炎的发生，消除感染病灶，驱除肠道寄生虫。
②食物：鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等，应尽量避免接触或食用。
③药物：青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类等，用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。
④其他：寒冷刺激、吸入花粉、昆虫叮咬、精神因素等，应避免风寒、风热侵袭，避免接触致敏原及遭受精神刺激。
（2）保持规律的生活节奏，尤其是儿童应保证充足的睡眠，注意室内换气和呼吸新鲜空气，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能。
（3）反复发作者，应设法避免损伤，有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息，尽量避免手术，如必须手术时，则要严格做好手术前准备和术中、术后观察，防止意外。
（4）在工业生产方面，对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。
二级预防
（1）早期诊断：皮肤紫癜发生前2～3周常有倦怠、乏力、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结合病史，有链球菌感染或柯萨奇B组病毒感染者可早期诊断。另外，皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点：①腹痛部位及压痛点常不固定；②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致；③腹部体征不如症状明显，即腹痛虽甚剧烈，但压痛较轻，且腹肌多无紧张；④多数病例除腹痛外伴有腹泻。
（2）早期治疗：
①病因治疗：是治愈本病的关键，尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素，避免再接触。
②药物治疗：抗组织胺类药、止血药、维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。中医中药辨证施治及针灸。
三级预防
由于该病病程长短很不一致，多数病程短，预后良好。少数患者病情时好时坏，反复发作，经久不愈，病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数，预后良好，弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外，应加强营养，注意劳逸结合，增强体质及自身免疫功能，防止疾病发作。
相关药品
青霉素、链霉素、普鲁卡因、普鲁卡因胺、尿素、组胺、苯海拉明、异丙嗪、维生素C、环磷酰胺、硫唑嘌呤、氯霉素、磺胺、异烟肼、水杨酸、云南白药、板蓝根、归脾丸、十灰丸
相关检查
循环免疫复合物、纤维蛋白原、出血时间、凝血时间、血小板计数、毛细血管脆性试验、尿素氮、类风湿因子、维生素C