胱氨酸概述
胱氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。根据R基团的不同，氨基酸可分为3大类：含有二羧基一氨基的氨基酸为酸性氨基酸，如天门冬氨酸和谷氨酸；含有二羧基一羧基的氨基酸为碱性氨基酸，如赖氨酸、精氨酸和组氨酸；含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点（PI），这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。氨基酸种类繁多，理化性质相似，并同时存在于各种生物样品中，因此检测各个氨基酸时必须先将它们分别检测。20世纪40年代出现的离子交换树脂色谱分离法由Moore和Stein发明。20世纪50年代未他们又设计了自动装置，但分析一个样品需一周。20世纪60年代的仪器将分析时间缩短为一天。20世纪70年代再缩短为几小时和一小时左右。同时样品量也从mmol减少到nmol，使灵敏度提高千、万倍，并采用了自动化分析仪，使得各种生理体液，如血浆、血清、尿液、脑脊液、羊水、房水、精液、乃至细胞内液（如红细胞、白细胞和肌肉）的用量只需数十至数百微升，在2～4h内，即可得出各种氨基酸的含量。
胱氨酸的医学检查
检查名称
胱氨酸
分类
血液生化检查 > 氨基酸、氮化物、有机酸测定
胱氨酸的测定原理
同氨基酸自动分析测定。
试剂
同氨基酸自动分析测定。
操作方法
同氨基酸自动分析测定。
正常值
4.40～11.52μmol/L。
化验结果临床意义
胱氨酸尿症是由于患者肾细胞膜上缺乏肾小管碱性氨基酸载体，患者尿中可有胱氨酸、精氨酸、赖氨酸和鸟氨酸排出增高。
患者有晶状体异位、惊厥、智力障碍、动静脉栓塞等临床表现，也可有与马凡氏综合征相类似的四肢细长、蜘蛛状指、胸廓变形、脊柱变形、骨质疏松症等多种症状。
附注
（1）正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动，以早晨8～10时为高峰，午夜为低谷。抽血测定时，要避免食物消化吸收后的影响，应在清晨空腹采血为好。
（2）若标本溶血不宜采用，否则可导致测定结果假性升高。
相关疾病
晶状体异位、骨质疏松
胱氨酸说明书
药品名称
胱氨酸
英文名称
Cystine
别名
L-胱氨酸；胱胺酸；双硫代氨基丙酸；Cystinic Acid；Cystinum；Gelucystine；L-Cystine
分类
消化系统药物 > 肝脏疾病辅助治疗药物
剂型
1.针剂：每支25mg（5ml）；
2.片剂：50mg。
胱氨酸的药理作用
胱氨酸具有促进细胞氧化还原功能、改善肝脏功能、促使白细胞增生等作用，并可中和毒素、阻止病原菌生长。
胱氨酸的药代动力学
（尚不明确）
胱氨酸的适应证
1.肝炎。
2.各种脱发症，但对局部病变毛囊破坏所致的脱发症无效。
3.各种原因引起的白细胞减少症。
4.也用作蛋白质缺乏性疾病、妊娠中毒及肝炎的辅助治疗。
5.也用于先天性胱氨酸尿症。
胱氨酸的禁忌证
（尚不明确）
注意事项
（尚不明确）
胱氨酸的不良反应
（尚不明确）
胱氨酸的用法用量
1.每天1次，每次25mg。
2.口服给药：每天3次，每次50mg。
药物相互作用
（尚不明确）
专家点评
胱氨酸为氨基酸类药。胱氨酸临床不常用。但能改善肝功能、中和毒素，促使白细胞增生等作用。