疾病代码
ICD:J98
疾病分类
呼吸内科
疾病概述
蜂窝肺综合征(honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构，其直径一般不超过10mm，均匀地分布于肺内，多在X 线胸片上被发现，胸部CT 的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。进行性加重的呼吸困难、气短，最后可并发肺动脉高压或肺心病，并出现相应表现。有咳嗽、咳痰为主的感染表现，常并发气胸。
疾病描述
蜂窝肺综合征(honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构，其直径一般不超过10mm，均匀地分布于肺内，多在X 线胸片上被发现，胸部CT 的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。
症状体征
进行性加重的呼吸困难、气短，最后可并发肺动脉高压或肺心病，并出现相应表现。有咳嗽、咳痰为主的感染表现，常并发气胸。
疾病病因
引起本综合征的疾病有特发性弥漫性肺间质纤维化、结节病、石棉肺、类风湿性肺炎、多发性肺囊肿、放射性肺炎等。
病理生理
本征是上述诸多肺部疾病的晚期并发症，肺功能明显衰竭，换气功能减退，形成肺泡毛细血管阻滞综合征。
诊断检查
诊断：根据临床表现和辅助检查及X 线特征，即可诊断。
实验室检查：肺部感染时，末梢血白细胞可升高，粒细胞也随之升高。
其他辅助检查：辅助检查胸部X 线及CT 检查可见双肺纹理增强粗乱、错综复杂交织成网状或呈典型的蜂窝状，以双下肺多见。如纤维化明显，可使肺体积变小，膈肌上移。可并发气胸。
鉴别诊断
临床应与支气管肺炎，慢阻肺等相鉴别。
治疗方案
蜂窝肺综合征常为疾病的终末期表现，为不可逆病变，治疗以对症为主，积极防治感染和自发性气胸。如发生气胸，单以水封瓶引流常难奏效，多需持续负压吸引才可使肺复张。
并发症
并发肺动脉高压或肺心病，气胸。
预后及预防
预后：并发肺动脉高压，肺心病者，一般预后不良。
预防：预防感冒，避免受凉。
流行病学
目前尚无资料。