疾病代码
ICD:M9530/3
疾病分类
神经外科
疾病概述
恶性脑膜瘤是指具有某些良性脑膜瘤的特点，逐渐发生恶性变化，呈恶性肿瘤的特点。表现为肿瘤在原部位反复复发，并可发生颅外转移。男性发病多于女性，男∶女为8∶1，发病的年龄较轻。脑膜瘤的常见症状如癫痫、头痛等在恶性脑膜瘤中常见，但病程较短。
疾病描述
恶性脑膜瘤是指具有某些良性脑膜瘤的特点，逐渐发生恶性变化，呈恶性肿瘤的特点。表现为肿瘤在原部位反复复发，并可发生颅外转移。
症状体征
恶性脑膜瘤的平均发病年龄明显低于良性脑膜瘤，肿瘤多位于大脑凸面和矢状窦旁，其他部位，尤其是后颅窝少见。因此恶性脑膜瘤的病人更易出现偏瘫等神经系统损害症状。脑膜瘤的常见症状如癫痫、头痛等在恶性脑膜瘤中常见，但病程较短。
疾病病因
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病理生理
恶性脑膜瘤生长快，肿瘤多向四周脑内侵入，使周围脑组织胶质增生。随着反复手术切除，肿瘤逐渐呈恶变，最后可转变为脑膜肉瘤。其中良性脑膜瘤中的血管母细胞瘤最常发生恶变。
世界卫生组织(WHO)根据组织病理学特点，将脑膜瘤分为4 级，其中3 级为恶性脑膜瘤，4 级为肉瘤。分级的依据有6 个标准：细胞数增多，结构消失，核多形性，有丝分裂指数，局部坏死和脑组织受侵犯。这6 个标准除脑受侵犯外，每个标准又分为4 级，即0～3 级，脑受侵为1 分，无为0 分。总分在7～11 为3 级属恶性脑膜瘤，＞11 分为4 级属肉瘤。也有人认为脑膜肉瘤不属脑膜瘤。恶性脑膜瘤病理特点是细胞数增多，细胞结构减少，细胞核多形性并存在有丝分裂，瘤内有广泛坏死。恶性脑膜瘤可发生颅外转移，主要转移至肺(占35%)、骨骼肌肉系统(17.5%)以及肝和淋巴系统。转移可能与手术操作有关。此外，肿瘤侵犯静脉窦、颅骨、头皮，也可能是造成转移的原因。另外，恶性脑膜瘤也可经脑脊液播散种植。有人认为，恶性脑膜瘤的转移至少占脑膜瘤的1/1000。
诊断检查
鉴别诊断：注意根据临床表现及影像检查与良性脑膜瘤相区别，最后的确诊需病理学的检查。
实验室检查：无特殊表现。
其他辅助检查：恶性脑膜瘤在CT 的表现为肿瘤形态不规则，呈分叶状，可出现蘑菇征，边界不清、包膜不完整，信号不均匀。周围水肿明显，没有钙化。增强后肿瘤不均匀强化。肿瘤易侵犯脑组织和颅骨。MRI 的T1和T2像恶性脑膜瘤都为高信号。有时颈内动脉向肿瘤供血比较明显。
鉴别诊断
注意根据临床表现及影像检查与良性脑膜瘤相区别，最后的确诊需病理学的检查。
治疗方案
恶性脑膜瘤的治疗以手术切除为首选方法，即使复发的恶性脑膜瘤，有条件可再行手术治疗。术中对侵犯的颅骨、硬脑膜尽量切除，术后再行硬脑膜修补。对于瘤周的脑组织，可尽量电凝或激光照射，对减少肿瘤残余，防止复发是大有益处。为了延缓复发时间，可进行放疗或同位素肿瘤内放射，有报道是有效的。对于反复复发的良性脑膜瘤，有人也主张给予放疗，这样对于阻止肿瘤恶变，延长复发时间可能是有帮助的。
并发症
如进行手术治疗，可能发生以下并发症：
1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。
2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。
3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。
预后及预防
预后：恶性脑膜瘤是目前治疗效果较差的脑膜瘤，其主要问题是术后易复发，国外有研究表明，恶性脑膜瘤经手术部分切除的病人平均生存期为46 个月，复发时间为5 个月，而手术全切除者分别达到130 个月和35 个月。所以应尽量全切除肿瘤。对于恶性脑膜瘤采用以手术为主的综合治疗是提高治愈率的最佳方案。
预防：手术尽量全部切除肿瘤，术后辅助放疗有助于防治恶性脑膜瘤。
流行病学
恶性脑膜瘤的发生率占颅内脑膜瘤的0.9%～10.6%，平均为2.8%。男性发病多于女性，男∶女为8∶1，发病的年龄较轻。
相关出处
《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》