疾病分类
血液科
疾病概述
恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤，可分为霍奇金病及非霍奇金病淋巴瘤两大类。多发于青壮年。
疾病描述
恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤，可分为霍奇金病及非霍奇金病淋巴瘤两大类。多发于青壮年。恶性淋巴瘤可以侵犯所有淋巴结和淋巴组织，因此临床表现多种多样，病情的发展也变化多端。
症状体征
应注意有无慢性进行性无痛性淋巴结肿大，是否最初侵犯单个淋巴结，逐渐累及邻近淋巴结。有无全身不适、体重下降、高热、盗汗、贫血、黄疸、瘙痒等。体检：注意浅部和深部肿大淋巴结的分布情况包括扁桃体及咽淋巴环，以及是否累及淋巴结外组织或脏器，如脾、肝、骨骼、胃肠道、肺及中枢神经系统等，注意肿大淋巴结所致呼吸道、上腔静脉、胃肠道及神经系统的压迫症状。注意皮肤有无红斑、结节、溃疡等。
疾病病因
发病原因不明。
病理生理
具体发病机制不是很清楚。病理类型：
1.霍奇金病：①淋巴细胞增多型；②结节硬化型；③混合细胞型；④淋巴细胞减少型。预后以①型为好，④型最差。
2.非霍奇金淋巴瘤：①免疫标记分类法，应用单克隆抗体测定病理组织属B细胞型、T细胞型或组织细胞型，B细胞型预后较好。此种分类法为今后淋巴瘤分类的主要方向。②按恶性程度分类法，将本病分为低、中、高三组，每组又分为若干型。③Rappaport组织学分类法(1966)，在不具备条件时，一般仍可应用此法，将其分为结节型(或滤泡型)与弥漫型，细胞学类型又分为高分化淋巴细胞型、低分化淋巴细胞型、混合细胞(淋巴－组织细胞混合)型、组织细胞型。1976年修正方案中从弥漫型低分化淋巴细胞淋巴瘤中又分出“原淋巴细胞性淋巴瘤”一型。
诊断检查
1.检验 须作血常规、血小板、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、血沉、抗人球蛋白试验、血清碱性磷酸酶及乳酸脱氢酶等酶谱测定、血清钙、血清磷及尿酸测定；周围血CD。CD4、CD8细胞，淋巴细胞转化率，免疫球蛋白及C3补体等测定。
2.特殊检查 须作淋巴结活检或穿刺，骨髓涂片及活检，淋巴管造影或放射性核素扫描，胸部、胃肠道和骨骼X线检查，B型超声及CT扫描。必要时剖腹探查，以便明确诊断与分期，确定治疗方案。
3.分类与分期 淋巴瘤应在临床、病变组织病理学与免疫组化等检查的基础上明确分类与分期，以便选择治疗，判断预后。
(1)病理类型：
霍奇金病：①淋巴细胞增多型；②结节硬化型；③混合细胞型；④淋巴细胞减少型。预后以①型为好，④型最差。
非霍奇金淋巴瘤：①免疫标记分类法，应用单克隆抗体测定病理组织属B细胞型、T细胞型或组织细胞型，B细胞型预后较好。此种分类法为今后淋巴瘤分类的主要方向。②按恶性程度分类法，将本病分为低、中、高三组，每组又分为若干型。③Rappaport组织学分类法(1966)，在不具备条件时，一般仍可应用此法，将其分为结节型(或滤泡型)与弥漫型，细胞学类型又分为高分化淋巴细胞型、低分化淋巴细胞型、混合细胞(淋巴－组织细胞混合)型、组织细胞型。1976年修正方案中从弥漫型低分化淋巴细胞淋巴瘤中又分出“原淋巴细胞性淋巴瘤”一型。
（2)临床分期：
I期：病变限于单个淋巴结区(Ⅰ)，或淋巴结以外的单个器官或组织(ⅠE)。
Ⅱ期：病变侵犯横膈一侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或伴有淋巴结外局部器官或组织的侵犯(1E)。
Ⅲ期：病变侵犯横膈二侧淋巴结区(Ⅲ)，或伴有淋巴结外局部器官或组织的侵犯(ⅢE)，或侵犯脾脏(ⅢS)，或两者均受侵犯(ⅢES)。
Ⅳ期：弥漫性侵犯1个或更多淋巴结外器官或组织，伴有或不伴有淋巴结侵犯。
上述各期患者可根据有无全身症状分成A和B组，A组表示无全身症状，如有下列全身症状之一者属B组：①首次就诊前6个月内原因不明的体重减轻＞10％；②原因不明的发热(＞38℃)；③盗汗。
治疗方案
1.按血液系统疾病护理常规。
2.手术治疗 适用于Ⅰ期。应行手术根治，继以放疗及适当的化疗。
3.放射治疗 适用于Ⅰ、Ⅱ期，应在3～4周内给予较大剂量(45Gy)，继以化疗。
4.化疗 适用于Ⅲ、Ⅳ期。Ⅱ期患者，特别是B组，也可辅以化疗。
霍奇金病
(1)MOPP方案：氮芥4mg／m２，静注，第1、8天(由输液导管内注入)； 长春新碱1.4mg／m２，静注，第1、8d，； 甲基苄肼70mg／m２分次口服，第1～14d；泼尼松40mg／m2，分次口服，第1～14d(只在1、4疗程用)。每疗程间歇14d，诱导治疗共用6个疗程，巩固治疗改为每2个月1疗程，共3次，继以每4个月1疗程，共3次，再以每6个月1疗程，共3次。亦可改用COPP方案，即氮芥改为环磷酰胺600mg／m２，静注。
(2)ABVD方案：适用于对MOPP，COPP发生耐药性的晚期病例。 阿霉素25～35mg／m２，第1、15d，静注；博莱霉素10mg／m2，第1、15d，静注(先用氢化考的松100mg，静注)；长春新碱1.4mg，第1，15d，静注；氮烯咪胺375mg／m2，第1，15d，静注。
非霍奇金淋巴瘤
(1)COP方案：环磷酰胺600mg／m2，第1天，静注；长春新碱1.4mg／m2，第1d，静注；泼尼松40mg／m2，第1～5d，口服。每3周重复1疗程。共6个疗程。加用甲基苄肼亦可成COPP方案。
(2)CAOP方案：环磷酰胺750mg／m2，第1d，静注；阿霉素50mg／m2，第1d，静注；长春新碱1.4mg／m2，第1d，静注；泼尼松100mg／m2，第l～5d，分次口服。每3周重复l疗程。
(3)BACOP方案：博莱霉素10mg／m2，第15、21d，静注；阿霉素40mg／m2，第1、8d，静注；环磷酰胺400mg／m2，第1、8d，静注；长春新碱1.4mg／m2，第1、8d，静注；泼尼松40mg／m2，第15～28d，分次口服。每一疗程为28d，可连续治疗，共计6疗程。
(4)CVAP方案：环磷酰胺400mg／m2，第1、3、8、10天，静注；长春新碱1.4mg／m2，第1、8d，静注；阿糖胞苷50mg，第2、4、9、11天，肌注；泼尼松40mg／m2，第1～14天，分次口服。每疗程间歇14d。
巩固维持化疗可用原方案，或两种方案交替进行。每2个月1次，共3次，每4个月1次，共3次；每6个月1次，共3次；以后每年门诊随访2次。
5.自身骨髓移植治疗 部分Ⅲ～Ⅳ期患者如无骨髓受侵，可考虑在大剂量化疗与全身淋巴结照射的基础上，进行自身骨髓移植治疗。
6.对症治疗 上腔静脉阻塞或脊髓受压，为淋巴瘤病程中的急症，前者须立即静脉内给予氮芥或环磷酰胺加地塞米松，可迅速改善静脉回流，以后再加用放疗；后者可作减压性椎板切除术，随后行放疗，用或不用化疗，或立即静脉内给予氮芥或环磷酰胺，用药后24～７2h内放疗。凡有顽固性瘙痒者可给予秋水仙碱0.3mg以生理盐水20ml稀释后缓慢静注，2／周，共3次，也有用雷尼替丁见效者。伴有严重溶血者加氢化考的松并及时输血。伴发白血病者按白血病治疗。
出院标准
肿块明显缩小、全身症状基本消失即可出院，每月随访，继续化疗。随访至少2～3年。
预后及预防
无特殊预防方式。