疾病分类
耳鼻喉科
疾病概述
耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。
症状体征
听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有韦氏误听现象(paracusis Willisiana)及头晕等，有耳闷、耳痛及流脓、
诊断检查
诊断
1.病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象(paracusis Willisiana)及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠的关系。
2.检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。
治疗方案
1、以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。
2、药物治疗，可给予维生素、氟化钠等。
3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。
4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。
特别提示
1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。
3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语；一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经 。
4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。