疾病别名
溶解度降低的血红蛋白病
疾病分类
血液科
疾病概述
不稳定血红蛋白病又称溶解度降低的血红蛋白病，是由于氨基酸替换致使血红蛋白溶解度降低或对氧化敏感的疾病。
治疗：
1、预防感染，避免应用具有氧化特性的药物，如磺胺类、非那西汀、奎宁、伯氨奎等药物。
2、急性溶血后应输血并服用叶酸治疗，严重患者可能需要长期输血。该病不适合使用皮质激素治疗。
3、脾切除有可能改善贫血，尤其出现脾功能亢进时。
疾病描述
不稳定血红蛋白病又称溶解度降低的血红蛋白病，是由于氨基酸替换致使血红蛋白溶解度降低或对氧化敏感的疾病。
症状体征
注意贫血、黄疸、脾脏肿大情况，急性溶血时注意血红蛋白尿、循环及肾功能衰竭征象。
疾病病因
注意慢性溶血性贫血的程度和进度，了解诱发急性溶血的因素，如磺胺类、非那西丁、受凉等病史。有无类似家族史，有无胆石症史。
病理生理
由于氨基酸替换致使血红蛋白溶解度降低或对氧化敏感的疾病。
诊断检查
1.检验 需作红细胞计数及血红蛋白量，网织红细胞计数，骨髓象检查，异丙醇试验，热变性试验，高铁血红蛋白还原试验，变性珠蛋白小体生成试验，血红蛋白电泳，血清间应胆红素及尿胆原测定。急性溶血时作血清游离血红蛋白及结合珠蛋白测定。
2.胆囊B型超声及(或)造影检查。
治疗方案
1.按血液系统疾病护理常规。
2.避免应用具有氧化性能的药物，不适用糖皮质激素治疗。
3.急性溶血后应输血并服用叶酸，脾摘除有可能改善贫血。
预后及预防
无特殊预防方式。
特别提示
异常血红蛋白不下数百种，在人群中每千人中都会发现几例，其中多数并无任何病状，有些类型病情也较轻微，仅有极少一些类型病情严重，甚至可以危及生命。因此，对于大多数异常血红蛋白症患者，应该尽量减少其心理负担，鼓励患者正确对待人生。但对有严重临床表现的患者，应该劝告避免生育，如病人坚持要求生育，应推荐到专门实验室进一步检查，鉴定变异类型，进行产前诊断，以确保真正做到优生。
1、避免服用氧化性药物；
2、伤口如与面神经腔窦相通，应在清创及缝合时，尽早关闭这些伤口，以减少感染的机会。