疾病分类
肿瘤科,耳鼻喉科
疾病概述
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较多见，占耳鼻喉科恶性肿瘤第三位，仅次于鼻咽癌和喉癌。
病因未明，与下列诱因有关：1.长期慢性炎症剌激、2.经常接触致癌物质。3.良性肿瘤恶变。4.外伤。临床表现：1.进行性鼻塞、脓血涕、头痛、上颌牙痛、眼痛、面颊及上唇麻木与疼痛。2.面颊隆起、眼球移位、复视及视力减退，张口困难，颈部包块。3.鼻腔外侧壁内移，鼻腔或中鼻道内息肉或菜花状肿物，触之易出血。硬腭下榻、牙槽变形。
诊断依据：1.中老年人多见，多发于上颌窦、筛窦，鼻腔次之，额窦及蝶窦罕见。2.早期为单侧进行性鼻塞、鼻涕带血，头痛、面部麻木。3.晚期鼻内流恶臭脓血，鼻腔完全堵塞，面颊隆起，眼球移位，复视及视力减退，头持续剧痛，张口困难，硬腭下榻，颈部包块。4.鼻腔外侧壁内移，鼻腔或中鼻道息肉样或菜花样肿物，表面溃疡坏死，触之易出血。5.Ｂ超检查示鼻窦、鼻腔实质性肿物。6.X线鼻窦、断层片、上颌窦造影片可显示肿瘤部位。7.鼻腔或鼻窦内新生物病理活检可确诊。
治疗原则：1.尽早采用手术切除。2.放疗、化疗辅助综合治疗。3.对症支持治疗。及时治疗鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉，避免接触致癌物质，鼻息肉及一些良性肿瘤应早期治疗，以防恶变。根据病变范围采用手术、放疗、化疗，综合疗法可获得较高治愈率。 本病若早期诊断，综合治疗，疗效较好。
疾病描述
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见，据国内统计，占全身恶性肿瘤的2.05%—3.66%，国外报告为0.2%—2.5%。在我国北方发病率高于南方，占耳鼻咽喉部恶性肿瘤的21.74%—49.22%；在北方次于喉癌，在南方则次于鼻咽癌。癌肿与肉瘤发病率之比约为8.5:1。男女发病约为1.5—3.0:1。癌肿绝大多数发生于40—60岁之间，肉瘤则多见于青年人，亦可见于儿童。
鼻窦的恶性肿瘤较原发于鼻腔者为多见，在鼻窦恶性肿瘤中尤以上颌窦恶性肿瘤最为多见，甚至可高达60%—80%，并且有1/3上颌窦癌病人伴有筛窦癌。筛窦恶性肿瘤次之，约占3.8%。原发于额窦者仅占2.5%，蝶窦恶性肿瘤则属罕见。肿瘤早期可局限于鼻腔或鼻窦某一解剖部位；待到晚期，肿瘤发展，累及多个解剖部位后，很难区分是鼻腔或鼻窦恶性肿瘤。
症状体征
1、鼻腔恶性肿瘤 早期为一侧鼻塞，初为间歇性，后为持续性。粘脓鼻涕带血或经常出血。可有头胀、头痛和嗅觉减退或丧失。晚期病人，由于肿瘤侵入鼻窦、眼眶，表现为鼻窦恶性肿瘤的症状。
2、鼻窦恶性肿瘤 症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。
（1）上颌窦恶性肿瘤：Ohngren自内眦和下颌角之间作一想象的斜面，再于瞳孔处作一想象的垂直平面，从而将上颌窦分为4个象限；前内象限所生长的肿瘤易侵入筛窦；而后外象限的肿瘤，晚期易破坏后壁，侵入翼上颌窝和翼腭窝，可能进而破坏翼腭窝顶，或侵入颞下窝而侵犯颅中窝。Sebileau自中鼻甲下缘作一想象水平线，将上颌窦分为上下两部分，上部分发生的肿瘤，容易通过筛窦或眼眶入侵颅底，故预后不如发生在下部分者为佳。早期肿瘤较小，只限于窦腔内的某一部位，其中以内上角区为多，且多无明显症状。
随着肿瘤的发展常有以下症状：
1）脓血鼻涕：凡一侧鼻腔流脓血性鼻涕，并持续时间较长，应怀疑本病。晚期可有恶臭味。
2）面颊部疼痛和麻木，位于上颌窦顶部的肿瘤，容易侵犯眶下神经而发生面颊部疼痛和麻木感，此症状对本病的早期诊断甚为重要。
3）鼻塞：多为一侧进行性鼻塞，系因鼻腔外壁被窦内肿瘤推压内移或被破坏，肿瘤侵入鼻腔所致。
4）磨牙疼痛和松动：位于窦底部的肿瘤，向下侵及牙槽，影响磨牙，可发生疼痛或松动。常误认膦牙病，但于拔牙后症状依旧。
上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁，可向邻近器官扩展引起下列症状。
1）面颊部隆起：肿瘤压迫破坏前壁，可致面颊部隆起。侵犯面颊软组织，可发生瘘管或溃烂。
2）眼部症状：肿瘤压迫鼻泪管，则有流泪；如向上压迫眶底，使眶缘变钝，眼球向上移位，眼肌麻痹，眼球运动受限，可发生复视。但视力很少受影响。
3）硬腭下塌，牙槽变形：肿瘤向下发展，可致硬腭下塌，溃烂，牙槽增厚和牙松动脱落。
4）侵入翼腭窝：肿瘤向后侵犯翼腭窝或翼内肌时，可出现顽固性神经痛和张口困难。此症状多为晚期，预后不佳。
5）颅底扩展：凡上颌窦癌病人出现内眦处包块，或有张口困难，颞部隆起，头痛，耳痛等症状时，提示肿瘤已侵犯颞下窝而达颅前窝或颅中窝底。
6）颈淋巴结转移：可在晚期发生，多见于同侧颌下淋巴结。
（2）筛窦恶性肿瘤：在各个鼻窦中，以筛窦体积最小，气房骨壁壁最薄，上壁有筛板的小孔，有时呈先天性骨质缺损。早期肿瘤局限于筛房可无症状，也不易被发现。肿瘤侵入鼻腔则出现单侧鼻塞、血涕、头痛和嗅觉障碍。当肿瘤增长向各方向扩大时，最易侵犯样板进入眼眶，使眼球向外、前、下或上方移位，并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入球后、眶尖，常致发生窦眼，动眼神经瘫痪，上脸下垂。此外，内眦处可出现包块，一般无压痛。肿瘤侵犯筛板累及硬脑膜或有颅内转移者，则有剧烈头痛。淋巴结转移常在颌下或同侧颈上部。
（3）额窦恶性肿瘤：额窦的前后骨壁之间距离很小，后壁骨壁较薄，有时呈自然缺损。额窦恶性肿瘤原发者极少见，早期多无症状。肿瘤发展后，可有局部肿痛、麻木感和鼻出血。当临床发现肿瘤向外下发展时，可致前额部及眶上内缘隆起，眼球向上、外、前移位，可出现突眼、复视。上述体征应怀疑肿瘤已有颅内扩展。
（4）蝶窦恶性肿瘤：有原发性和转移性癌两种，但皆少见。早期无症状，待出现单侧或双侧眼球移位、运动障碍和视力减退时，多已属晚期。断层X线拍片及CT扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。
疾病病因
1、长期慢性炎性刺激；
2、放疗后诱发；
3、外伤；
4、良性肿瘤恶变；
5、经常接触致癌物质。
病理生理
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤，以鳞状细胞癌最为多见，约占70%—80%，好发于上颌窦；腺癌次之，多见于筛窦。此外尚有淋巴上皮癌，移行细胞癌，基底细胞癌，粘液表皮样癌和鼻腔恶性黑色素瘤等。肉瘤约占鼻及鼻窦恶性肿瘤的10%—20%，好发于鼻腔及上颌窦，其他窦少见。以恶性淋巴瘤为最多，超过60%；软组织肉瘤以纤维肉瘤最常见，此外尚有网状细胞肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、粘液肉瘤、恶性血管内皮瘤及成骨肉瘤等。
诊断检查
1、鼻腔及鼻窦恶性肿瘤症状出现较晚，且易误诊，早期确诊较难。对有上述症状者应提高警惕，尤其是40岁以上患者，症状又为一侧性、进行性者更应仔细检查。
2、前、后鼻镜检查：鼻腔中新生物常呈菜花状，基底广泛，表面常伴有溃疡及坏死组织，易出血。如未见肿瘤则应注意中，下鼻甲有无向内侧推移现象，中鼻道或嗅裂中有无血迹、息肉或新生物。对每一病例必须进行后鼻镜检查，尤其要注意后鼻孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口情况。
3、鼻腔及鼻窦内窥镜检查：如纤维鼻咽喉镜及鼻窦内窥镜检查，可观察肿瘤原发部位、大小、外形、鼻窦开口情况，对疑有颌窦恶性肿瘤，可利用鼻窦内窥镜插入窦内直接观察病变；对蝶窦、额窦亦可采用内窥镜检查；而筛窦却仅能窥见其鼻内中鼻甲、中鼻道及嗅裂等异常情况，均有助于诊断。
4、鼻窦X线拍片，尤其是断层拍片，对诊断颇有价值。有条件者可做CT或MRI检查，以显示肿瘤大小和侵犯范围，并有助于选择术式。
5、活检查及细胞涂片等检查：正确诊断有赖于活检报告，必要时须反复采取标本进行检查。肿瘤已侵入鼻腔者可从鼻腔内取材活检。鼻窦穿刺肿瘤细胞涂片检查法，亦可应用。对诊断特别困难而临床上确属可疑病例可行鼻窦探查术，术中结合冰冻切片检查有利于确诊。预后:因早期诊断困难，预后多数不良，如上颌窦恶性肿瘤采用综合疗法治疗，5年生存率仅达到30%—40%。
治疗方案
可分为手术。放射治疗和化学疗法。但应根据肿瘤性质、大小、侵犯范围以及病人承受能力情况决定，当前多主张早期采用综合疗法，疗效较好。
1、放疗 单独根治性放射治疗，只适用于对放射线敏感的鼻腔和鼻窦恶性肿瘤，如肉瘤、未分化癌等，但疗效并不完全满意。对晚期病例无法手术根治者，仅能作为单独姑息性放射疗法。术后复发者及不能耐受手术者，也可进行放疗，但疗效均差。放疗加手术为目前常用的综合疗效，疗效较好。放疗在手术前或手术后均可使用，目前多倾向于术前采用根治足量放疗，术后不必要用放射治疗；惟有手术不彻底者，才加用术后放疗。术前放疗可以促进包围肿块的能力，从而使癌肿缩小，及其周围血管与淋巴管闭塞，阻断局部淋巴引流，减少术中机械性播散机会。但要注意术前放疗切勿过量，以免引起术后愈合不良、放射性骨坏死和咬肌纤维化等不可逆的并发症，致使面部变形，口腔功能废残。术前可采用60钴或直线加速器进行放射治疗。总量在4—8周内共接受50—60Gy（5000—6000rad）为宜。放疗后6周进行手术切除，此时肿瘤的退变已达最大程度，放射反应在正常组织内消退，也不会引起正常组织的继发性变。单独放疗仅作为姑息疗法。
2、手术疗法 鼻腔、鼻窦恶性肿瘤应早期力争彻底手术切除；但单独手术则术后易复发，故术前或术后应配合放疗或化疗，借以提高疗效。有淋巴结转移者，应作颈部淋巴结廓清手术。应用CO2激光切割、气化鼻腔及鼻窦恶性肿瘤具有较好的效果，且可预防扩散和转移。
（1）上颌窦恶性肿瘤：视具体情况可施行Denker手术，上颌骨全截除术或加眶内容摘除术及其他鼻窦手术，务必彻底清除肿瘤。
（2）筛窦恶性肿瘤：鼻外进路筛窦切除术；或颅面联合进路对筛窦肿瘤并已侵入颅内者可行大块切除，必要时术手继以放疗。
（3）额窦恶性肿瘤：应根据肿瘤扩展范围采用鼻外额窦手术（亦称额窦根治术），术中应彻底将肿瘤连同窦腔粘膜全部清除，尽可能作额骨骨瓣复位术，保持面容。或将额窦前后壁、额窦中隔、窦底连同筛窦全部切除，术后行整形修复术。
（4）蝶窦恶性肿瘤：以放射治疗为主，辅以手术切除。手术途径可采用鼻侧切开，经筛窦进入蝶窦，尽量切除肿瘤。
3、化学疗法 传统化学疗法由于对全身损害较大，且达到肿瘤的有效药物浓度不高而少用。近年研究成果变压化学疗法的临床应用克服了以上缺点。其原理是根据癌组织与正常组织微循环不同的特征，用血管紧张素Ⅰ（angiotensinⅠ）使血压升高，正常组织血流不变，而癌组织内血流扩增到2到3倍，此时用抗癌药物就会使癌组织内药物浓度增加；之后用血管扩张药物降压，癌组织血流突然停止，使进入肿瘤内的药物不被血流带走，延长了抗癌药物杀伤癌细胞的时间。此法对不愿接受或不适合放疗及手术的头颈恶性肿瘤病人，可提高生存率和存活质量。
预后及预防
无特殊。
特别提示
1、可采用外用药疗法配合治疗。
2、若鼻腔溃疡，可敷用锡类散、生肌玉红膏；鼻腔癌肿，可用消癌散点涂；若颜面肿块，可敷用阳和解凝膏或如意金黄散。