疾病别名：
巴西紫癜热,Brazilian fever purpuric
疾病代码
ICD:A48.4
疾病分类
感染科
疾病概述
为1984 年首先发现于巴西圣保罗州的小儿急性暴发型传染病。1985 年由泛美专家组和美国CDC 组成专题研究组，进行了病原学、流行病学、临床表现及实验室检查资料等分析研究，认为系一种新的疾病，命名为BPF。1986 年确认从典型患者血、脑脊液、紫癜处分离培养得到的流感嗜血杆菌埃及生物型(Haemophilus influenzae biogroup aegyptius，HIBA)为其病原菌。
多为10 岁以下小儿，30～36 月龄的婴儿易感性最高。临床表现有高热、腹痛、呕吐、紫癜性皮疹、休克等，可很快死亡。90%以上病前半月左右患过化脓性结膜炎。
疾病描述
为1984 年首先发现于巴西圣保罗州的小儿急性暴发型传染病。临床表现有高热、腹痛、呕吐、紫癜性皮疹、休克等，可很快死亡。90%以上病前半月左右患过化脓性结膜炎。1985 年由泛美专家组和美国CDC 组成专题研究组，进行了病原学、流行病学、临床表现及实验室检查资料等分析研究，认为系一种新的疾病，命名为BPF。1986 年确认从典型患者血、脑脊液、紫癜处分离培养得到的流感嗜血杆菌埃及生物型(Haemophilus influenzae biogroup aegyptius，HIBA)为其病原菌。
症状体征
1.巴西紫热 患儿多先患化脓性结膜炎，结膜炎消退数天后，患儿突然高热、呕吐、腹痛，可有腹泻。发热12～24h 后皮肤和黏膜出现紫癜，迅速扩散到躯干、四肢及面部，伴有血压下降、胃肠道出血、少尿、发绀等，手、足、耳、鼻可出现坏疽，还可伴有DIC、酸中毒。患儿神志不清，多在1～2 天内死亡，病死率为7O%。有些患儿血培养BPF 株阳性，但未出现紫癜和休克,预后较好，可能与
细菌毒力不强以及早期抗菌治疗有关。
2.化脓性结膜炎 可由毒力强的BPF 株引起，也可由非BPF 的HIBA 引起，临床表现与其他细菌引起的化脓性结膜炎无异。
疾病病因
本菌原称Koch-Weeks 杆菌，1950 年Pittman 等命名为埃及嗜血杆菌。1976年Killa 报道埃及嗜血杆菌的表型与流感杆菌生物Ⅳ型极相似，即命名为流感嗜血杆菌埃及生物型(Haemophilus influenzae biogroup aegyptius，HIBA)。从典型巴西紫热患者血或脑脊液中获得的HIBA(称为BPF 株)，与仅引起结膜炎的HIBA(对照株)比较，发现BPF 株均含有分子量为0.024 的质粒，对照株多含有分子量为0.002 的质粒或无质粒；全菌成分电泳分型，以大肠杆菌的16+23S RNA为探针的杂交相、细胞外蛋白等方面研究，发现BPF 株与对照株有明显的不同。由于以上诸方面的区别，导致HIBA 菌有着不同的致病能力，引起不同的临床表现。
病理生理
HIBA 菌侵入眼、鼻、咽部后在局部增殖并引起炎症。侵袭力较强的BPF 株进入血流引起菌血症， 释放内毒素， 患儿血中内毒素平均值为675μg/L(675pg/ml)，健康儿童的均值为25μg/L(25pg/ml)，故内毒素可能为引起多脏器损害的重要原因。尸解发现皮肤、黏膜有广泛的瘀斑和紫癜，各组织小血管中可见有微血栓形成，有出血及坏死灶；脑有水肿但无炎症；肺有充血、水肿及出血；肾上腺有出血；脾和淋巴结内的淋巴细胞显著减少；有些肢体远端及耳、鼻等处有缺血性坏死，但未见血管炎。
诊断检查
诊断：目前已明确的流行地区有巴西和澳大利亚，美国亦可疑病例报告。多发生于温暖季节，当地有化脓性结膜炎流行。患者均为10 岁以下的小儿。临床特点为急起的高热、腹痛、呕吐，1～2 天后出现皮肤黏膜的紫癜，病前半月左右患过化脓性结膜炎。血白细胞可增高，血小板可减少。血培养获得BPF 株的HIBA菌为确诊依据。
实验室检查：
1.血象 外周血白细胞可增多达15×109/L 左右，杆状和分叶粒细胞增多，血小板可减少。
2.病原学检查 应尽早尽快取材做细菌培养。如从血、脑脊液和紫癜处培养出HIBA，即可诊断为BPF。但如从眼分泌物、鼻咽部培养得到HIBA，则须做细菌鉴定试验，以确定是否为BPF 株。已知BPF 株菌表面都有分子量为25000 的菌毛蛋白抗原，用此抗原免疫动物所获得的特异性抗体，与培养出的HIBA 进行免疫试验，即可区别是否为BPF 株菌。已建立的检测方法有；①酶免疫试验(EIA)：用特异性单克隆IgM 和IgG2b 抗体检测BPF 株特有的分子量为25×103。②玻片凝集试验(slide agglutination test)：用菌毛抗原的多克隆抗体进行检测，敏感性和特异性均较满意。由于实验简便、快速且便宜，巴西已用于BPF 是否流行的预报手段。③乳胶凝集试验(latex agglutination test，LIA)：包被乳胶颗粒为菌毛蛋白的多克隆抗体，敏感性较单抗高。④斑点免疫检测法：可直接检测结膜炎患者眼分泌物中是否有分子量为25×103。菌毛的BPF 菌，可更快地得出鉴定结果。
3.其他检查 肝肾功能可受损，转氨酶、尿素氮等可升高，凝血酶原时间可延长达36s(16～90s)。血氧含量可减低，可有DIC 和代谢性酸中毒的发生。虽无脑膜炎的病理变化，但脑脊液检查白细胞可轻度增多，平均26×106/L，多核占多数，糖和氯化物多在正常范围。
其他辅助检查：肝肾功能可受损，转氨酶、尿素氮等可升高。
鉴别诊断
本病最初被误诊为暴发型流行性脑脊髓膜炎，但脑脊液无明显的炎症变化。最主要的鉴别诊断依据为细菌培养，可与各种细菌感染引起的菌血症、败血症相鉴别。
治疗方案
目前BPF 株HIBA 菌，对氨苄西林、氯霉素、庆大霉素、利福平、氟喹诺酮、头孢菌素类抗生素均敏感。对BPF 患者应尽早尽快由静脉输入足量的有效抗生素，如能在紫癜出现之前治疗则可明显控制病情发展。已有大量紫癜出现，伴有休克者则应尽量补充血容量，纠正酸中毒及电解质失衡，输以新鲜血，在大量有效抗生素应用的基础上可采用肾上腺皮质激素治疗，以对抗内毒素的致病作用。
并发症
可并发DIC、酸中毒等。
预后及预防
预后：最初发现的10 例典型BPF 患儿全部死亡。其后BPF 研究小组在扩大调查研究中，发现亦有部分较轻者生存，病死率为70%。如能在出现紫癜和休克之前应用有效抗生素及对症治疗，则可能降低死亡率。
预防：治愈结膜炎仍不能防止BPF 的发生，故有人建议用氨苄西林或氯霉素滴双眼外，尚应全身用药数天，以防BPF 的发生。流行地区应进行疫情监测，了解BPF 株菌在当地的消长情况，预测BPF 流行的可能，采取适当的预防措施。
流行病学
1.传染源 化脓性结膜炎患者为主要传染源，眼的分泌物中有多量的细菌。BPF 患者作为传染源的作用未见明确的报道。
2.传播途径 直接或间接接触含菌物可引起结膜炎。侵袭力和毒力强的菌株可由结膜炎处进入血流引起BPF。少数无结膜炎病史的BPF 患者，其病原菌入侵途径尚不确切了解，因咽培养有阳性者，不能除外由呼吸道传播的可能。
3.易感人群 多为10 岁以下小儿，30～36 月龄的婴儿易感性最高。
4.流行情况 HIBA 引起的化脓性结膜炎，全世界各地均可流行。BPF 自从1984 年首先发生于圣保罗州，其后向周围地区扩散，至少已有4 个州有病例发生。1986 年澳大利亚的西部和中部地区出现过流行。1998 年美国的Connecticut州某地出现一例可疑BPF 病例，在患化脓性结膜炎后24 天出现发热和嗜睡，血培养出HIBA。患儿(17 月龄)死于肝、骨髓和淋巴结等组织坏死和颅内出血。由于并发EBV 感染及肠杆菌和粪肠球菌菌血症，故未能肯定为典型的BPF．在他患病前先有4 岁的堂兄和5 岁的胞兄患过结膜炎，3 岁的胞兄出现过发热和呕吐，这些情况与BPF 的流行有相似之处，作者Virata，等提出BPF 在美国亦有流行的可能。在巴西本病多发生于温暖季节和农业小镇，可能与卫生条件及经济水平有关。