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<div style="padding: 0 4%; line-height: 1.8; color: #1e293b; font-family: 'Helvetica Neue', Helvetica, 'PingFang SC', Arial, sans-serif; background-color: #ffffff; max-width: 1200px; margin: auto;">

    <div style="margin-bottom: 30px; border-bottom: 1.2px solid #e2e8f0; padding-bottom: 25px;">
        <p style="font-size: 1.1em; margin: 10px 0; color: #334155; text-align: justify;">
            <strong>外周 T 细胞淋巴瘤 (Peripheral T-Cell Lymphoma, PTCL)</strong> 是一组起源于胸腺后成熟 T 细胞或自然杀伤 (NK) 细胞的异质性高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤。PTCL 约占全球非霍奇金淋巴瘤的 10%-15%，但在亚洲地区发病率显著更高。与 B 细胞淋巴瘤相比，PTCL 通常预后较差，且具有显著的生物学复杂性。在 2026 年的临床诊疗体系中，治疗范式已从传统的 CHOP 化疗转向基于分子亚型的精准治疗，特别是 <strong>[[CD30]]</strong> 靶向药物、表观遗传学药物（如 <strong>[[西达本胺]]</strong>）以及新型免疫疗法的整合，正在显著改写 R/R PTCL 患者的生存曲线。
        </p>
    </div>

    <div class="medical-infobox mw-collapsible mw-collapsed" style="width: 100%; max-width: 320px; margin: 0 auto 35px auto; border: 1.2px solid #bae6fd; border-radius: 12px; background-color: #ffffff; box-shadow: 0 8px 20px rgba(0,0,0,0.05); overflow: hidden;">
        
        <div style="padding: 15px; color: #1e40af; background: linear-gradient(135deg, #e0f2fe 0%, #bae6fd 100%); text-align: center; cursor: pointer;">
            <div style="font-size: 1.2em; font-weight: bold; letter-spacing: 1.2px;">外周 T 细胞淋巴瘤</div>
            <div style="font-size: 0.7em; opacity: 0.85; margin-top: 4px; white-space: nowrap;">PTCL (点击展开)</div>
        </div>
        
        <div class="mw-collapsible-content">
            <div style="padding: 25px; text-align: center; background-color: #f8fafc;">
                <div style="display: inline-block; background: #ffffff; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 12px; padding: 20px; box-shadow: 0 4px 10px rgba(0,0,0,0.04);">
                     <div style="width: 140px; height: 90px; background-color: #f1f5f9; display: flex; align-items: center; justify-content: center; color: #94a3b8; font-size: 0.8em; padding: 10px; text-align: center;">T-Cell Malignancy Biomarker View</div>
                </div>
                <div style="font-size: 0.8em; color: #64748b; margin-top: 12px; font-weight: 600;">ICD-11: 2B54</div>
            </div>

            <table style="width: 100%; border-spacing: 0; border-collapse: collapse; font-size: 0.85em;">
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; width: 40%;">主要类型</th>
                    <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">PTCL-NOS, AITL, ALCL</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">关键突变</th>
                    <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">RHOA, TET2, IDH2, DNMT3A</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">免疫表型</th>
                    <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">CD3+, CD4/CD8+, CD30(部分)</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">5年生存率</th>
                    <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #1e40af;">~30% - 40% (NOS 亚型)</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">一线标准</th>
                    <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #b91c1c;">A+CHP 或 CHOP-like</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569;">常用二线</th>
                    <td style="padding: 12px; color: #0f172a;">西达本胺, 普拉曲沙, 戈利昔替尼</td>
                </tr>
            </table>
        </div>
    </div>

    <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">分子机制：TCR 信号通路与表观遗传失控</h2>
    
    <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;">
        PTCL 的发病涉及 TCR 信号传导的病理性持续激活以及全局性的表观遗传重塑，不同亚型具有独特的遗传特征。
    </p>

    <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;">
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>TCR 信号级联激活：</strong>
            <br>许多 PTCL 亚型（如血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤，AITL）表现出 TCR 及其下游 <strong>[[PI3K/AKT]]</strong>、JAK/STAT 通路的激活性突变，驱动细胞不受控增殖。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>表观遗传驱动因素：</strong>
            <br>AITL 及结节性外周 T 细胞淋巴瘤中高频出现 <strong>[[TET2]]</strong>、<strong>[[DNMT3A]]</strong> 及 <strong>[[IDH2]]</strong> 突变。这些突变导致 DNA 甲基化模式紊乱，是 T 细胞向肿瘤转化早期阶段的关键事件。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>免疫微环境重塑：</strong>
            <br>PTCL 组织中常含有大量背景炎症细胞。肿瘤细胞通过分泌多种细胞因子，诱导产生支持其生存的微环境，如 AITL 细胞模拟滤泡辅助 T 细胞 (Tfh) 的功能。</li>
    </ul>

    <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">2026 主要临床亚型特征表</h2>

    <div style="overflow-x: auto; margin: 30px auto; max-width: 95%;">
        <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; border: 1.2px solid #cbd5e1; font-size: 0.92em; text-align: left;">
            <tr style="background-color: #f8fafc; border-bottom: 2px solid #0f172a;">
                <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #0f172a; width: 25%;">亚型名称</th>
                <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569;">2026 分子标识</th>
                <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #1e40af;">临床特性与预后</th>
            </tr>
            <tr>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">PTCL, 非特异性 (NOS)</td>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">排他性诊断，CD30 表达率波动较大。</td>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>异质性极强</strong>。多数预后较差，需早期强化治疗。</td>
            </tr>
            <tr>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">血管免疫母细胞性 (AITL)</td>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">RHOA G17V, TET2, IDH2 突变。</td>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>高度表观依赖</strong>。对 HDAC 抑制剂（如西达本胺）敏感。</td>
            </tr>
            <tr>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">间变性大细胞 (ALCL)</td>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">CD30 100% 强阳性，ALK +/-。</td>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>相对预后较好</strong>。尤其是 ALK+ 亚型，可长期获益。</td>
            </tr>
            <tr>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">NKTCL (鼻型)</td>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">EB 病毒 (EBV) 阳性。</td>
                <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>高侵袭性</strong>。化疗不敏感，放疗及 PD-1 抑制剂为核心。</td>
            </tr>
        </table>
    </div>

    <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">2026 治疗策略：超越 CHOP 的精准整合</h2>
    <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;">
        2026 年的指南强调，除非是低危患者，否则单纯 CHOP 化疗已不再是最佳推荐：
    </p>
    <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;">
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>一线 CD30 靶向优化：</strong> 
            <br>根据 <strong>[[ECHELON-2]]</strong> 研究，对于所有 CD30 表达 >10% 的患者，一线首选 <strong>[[维布妥昔单抗]]</strong> (A) + CHP 方案，该方案已在 2026 年实现 OS 的持续获益。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>表观遗传药物的二线基石：</strong> 
            <br><strong>[[西达本胺]]</strong> (Chidamide) 作为 HDAC 抑制剂，在 R/R PTCL 中表现卓越，特别是与化疗或 PD-1 抑制剂的联合应用（“三药方案”）在 2026 年的 ASH 年会上被认为具有高度开发价值。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>JAK/STAT 靶向治疗：</strong> 
            <br>新型高选择性 JAK1 抑制剂 <strong>[[戈利昔替尼]]</strong> 已在多国获批，专用于 R/R PTCL 患者，为 T 细胞信号通路阻断提供了新路径。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>巩固治疗：</strong> 
            <br>对于一线获得 CR1 的患者，除非是低危 ALK+ ALCL，否则仍推荐进行 <strong>[[自体造血干细胞移植]]</strong> (ASCT) 以降低复发风险。</li>
    </ul>

    <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">关键相关概念</h2>
    <div style="background-color: #f8fafc; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; padding: 15px; margin: 20px 0;">
        <ul style="margin: 0; padding-left: 20px; color: #334155;">
            <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[T 细胞受体 (TCR)]] 重排：</strong> 用于判定克隆性起源的分子检测，是 PTCL 确诊的重要依据。</li>
            <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[滤泡辅助 T 细胞 (Tfh)]]：</strong> AITL 的起源细胞，其特有的标志物（CD10, PD-1, CXCL13）是诊断关键。</li>
            <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[表观遗传重塑]]：</strong> T 细胞肿瘤中 DNA 甲基化与组蛋白乙酰化的异常，是药物干预的薄弱环节。</li>
        </ul>
    </div>

    <div style="font-size: 0.92em; line-height: 1.6; color: #1e293b; margin-top: 50px; border-top: 2.2px solid #0f172a; padding: 15px 25px; background-color: #f8fafc; border-radius: 0 0 10px 10px;">
        <span style="color: #0f172a; font-weight: bold; font-size: 1.05em; display: inline-block; margin-bottom: 15px;">学术参考文献与权威点评</span>
        
        <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;">
            [1] <strong>Horwitz S, et al. (2025/2026 Update).</strong> <em>Brentuximab vedotin with chemotherapy in CD30-positive peripheral T-cell lymphoma: 7-year follow-up of ECHELON-2.</em> <strong>[[The Lancet Oncology]]</strong>.<br>
            <span style="color: #475569;">[学术点评]：长期随访数据证实，一线加入 ADC 药物不仅提高了缓解深度，更显著延长了患者的整体生存。</span>
        </p>

        <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;">
            [2] <strong>Swerdlow SH, et al. (2024/2026 Revision).</strong> <em>WHO Classification of Mature T-cell and NK-cell Neoplasms: Genomic Updates.</em> <strong>[[Blood]]</strong>.<br>
            <span style="color: #475569;">[学术点评]：该分类通过基因特征进一步细化了 AITL 及其相关谱系，为精准病理诊断奠定了基础。</span>
        </p>
        
        <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;">
            [3] <strong>CSCO 淋巴瘤专家委员会 2026 指南.</strong> <em>中国外周 T 细胞淋巴瘤规范化诊疗专家共识.</em><br>
            <span style="color: #475569;">[学术点评]：指南强调了西达本胺在多种 T 细胞亚型中的协同作用，特别是在亚洲人群中的临床获益。</span>
        </p>
    </div>

    <div style="margin: 40px 0; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; overflow: hidden; font-family: 'Helvetica Neue', Arial, sans-serif; font-size: 0.9em;">
        <div style="background-color: #eff6ff; color: #1e40af; padding: 8px 15px; font-weight: bold; text-align: center; border-bottom: 1px solid #dbeafe;">
            外周 T 细胞淋巴瘤 (PTCL) · 知识图谱
        </div>
        <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; background-color: #ffffff;">
            <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;">
                <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">关联亚型</td>
                <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[PTCL-NOS]] • [[AITL]] • [[ALCL]] • [[NKTCL]] • [[EATL]]</td>
            </tr>
            <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;">
                <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">关键靶点</td>
                <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[CD30]] • [[JAK/STAT]] • [[HDAC]] • [[CCR4]] • [[EBV]]</td>
            </tr>
            <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;">
                <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">治疗药物</td>
                <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[维布妥昔单抗]] • [[西达本胺]] • [[普拉曲沙]] • [[戈利昔替尼]] • [[莫格利珠单抗]]</td>
            </tr>
            <tr>
                <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">研究/指南</td>
                <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[ECHELON-2 研究]] • [[CSCO 指南 2026]] • [[ASCT 巩固治疗]]</td>
            </tr>
        </table>
    </div>

</div>