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[[结节病]](sarcoidosis)是一种原因未明，病变部位[[T淋巴细胞]]、[[单核巨噬细胞]][[活化]]，累及多系统的[[肉芽肿]]性[[疾病]]。临床上以双侧[[肺门淋巴结肿大]]及[[肺受累]]及最常见，其次为眼和[[皮肤受累]]。病变也可影响其他部位的[[淋巴结]]、肝、脾、[[心脏]]、[[腮腺]]、[[骨骼]]等器官。本病的确诊有赖于[[组织病理学]]证实，并除外[[结核]]、[[真菌感染]]其他肉芽肿性病变。[[糖皮质激素]]是主要治疗药物，可抑制[[炎症]]、肉芽肿的形成，缓解临床[[症状]]，控制[[病症]]的进展。
==老年人结节病的病因==
(一)发病原因

[[结节病]]的发现已有100余年，但其病因至今未明，可能的病因包括[[感染]]、[[化学]]因子、药物、[[变态反应]]、[[免疫]]及[[遗传]]等因素。目前多数研究集中于探讨[[感染性]]病因。有的学者认为结节病的病因是多因素的，本病是在多种因素相互作用下引起的[[免疫反应]]，由此导致[[疾病]]的发生与发展。也有学者认为结节病具有其特定的致病因子，入侵途径极大可能是由[[呼吸道]]进入体内，其依据之一是胸内结节病在临床上最为多见。近年来，国外文献屡有本病的发生与[[社会因素]]和环境因素有关的报道，例如有报道，本病在护土中及居住在[[医院]]附近的人群中发病人数较多，提示本病有某种特定的致病因子。本病也可通过[[心脏移植]]手术及[[骨髓移植]]而致病。此外，尚有实验动物被传播得病的报道，提示本病的病因可能与感染有关。但到目前为止，尚不能证实本病能在人群中相互传染的可能。

(二)发病机制

结节病病因至今未明，可能为一种与持续感染因素、环境因素、免疫因素相关联的[[自身免疫]]性病症。由于结节病与[[结核病]]的[[病理]]非常相似，近年来国外学者采用[[聚合酶链反应]](PCR)检测结节病[[标本]]中的[[分枝杆菌]][[DNA]]，使用的两种PCR方法分别为：特异性[[复合物]]IS986/IS6100检测[[结核分枝杆菌]]DNA和以分枝杆菌groEL[[基因]][[保守序列]]检测结核分枝杆菌以外的分枝杆菌DNA，结果相当一部分标本中可测出这两种[[细菌]]的DNA，提示该种[[微生物]]可能是结节病的[[病原体]]，但是这方面的工作尚需进一步的验证。对某些结节病病例也进行了基因研究，往往趋于[[多基因]]表达。某些研究说明HLA-B8与本病的自然缓解和节结性[[红斑]]有关。

结节病[[肉芽肿]]的形成：[[抗原刺激]][[活化]][[T淋巴细胞]]，导致TH1[[细胞因子]]产生，如IFN-γ和[[IL-2]]，[[单核细胞]][[趋化因子]](MCF)和单核细胞移行因子(MIF)。[[巨噬细胞]]由于[[激惹]]以及IFN-γ刺激活化，产生IL-12、INF-α、IL-6及引起其他[[细胞]]活化、[[增殖]]及聚集的细胞因子，加之在其他的[[效应细胞]]如[[成纤维细胞]]等作用下，局部形成肉芽肿。[[炎症]]部位CD4T淋巴细胞活化、增多，而周围[[血液]]中T淋巴细胞数反而下降。活动期患者[[支气管]]肺泡灌洗液(BALF)中CD4T淋巴细胞也明显增多，而CD8[[T细胞]]低于正常，CIM/CD8比值明显增高。

[[显微镜]]下结节病病变的特点为非干酪性肉芽肿形成。肉芽肿由聚集的巨噬细胞和[[上皮样细胞]]组成。上皮样细胞相互融合形成朗格汉[[多核细胞]]。[[淋巴细胞]]多在[[结节]]周边[[浸润]]。肉芽肿趋于在[[血管]]、支气管，特别是[[淋巴管]]周围分布。在上皮样细胞[[胞质]]内可见到含有钙和铁的舒曼体(Schaumann’s bodies)。[[超微结构]]可见炎症部位[[肺泡]][[基底膜]]受损，Ⅰ型[[上皮细胞]]断裂。肉芽肿可溶解、愈合，也可融合成大结节。大部分肺内肉芽肿位于肺间质内，可导致弥漫性肺间质损害，晚期可形成[[肺间质纤维化]]。结节病可累及支气管[[黏膜]]，造成黏膜的[[肿胀]]，管腔狭窄。结节病[[肉芽肿病]]理改变没有特异性，在结核病、[[麻风病]]、Crohn病、[[原发性胆汁性肝硬化]]、[[真菌感染]]、[[铍中毒]]等也可见到，特别是结核病，因在我国[[发病率]]高，更需注意鉴别。结节病除肉芽肿病变外，也可有灶性[[坏死]]。但结核病肉芽肿病变在组织内多分布不均匀，大小不等，且有干酪性坏死，[[抗酸染色]]可找到[[抗酸杆菌]]。
==老年人结节病的症状==
由于病变侵犯器官不同，[[结节病]]表现各异。90%以上的结节病累及肺和[[胸腔]][[内淋巴]]结。约2/3以上患者可无临床[[症状]]。甚至个别已有双侧[[肺门]]淋巴结肿间质[[浸润]]者也无症状出现。肺内结节病多缓慢起病，开始为[[胸闷]][[气短]]、活动后气短加重。可有[[咳嗽]]，大多为[[干咳]]。其他常见[[全身症状]]为[[疲乏]][[无力]]、[[食欲不振]]，[[关节疼痛]]、[[低热]]等。晚期患者由于[[肉芽肿]][[纤维囊]]性变或[[支气管扩张]]，可反复发生[[肺部感染]]而[[咳痰]]、[[咯血]]。20%结节病患者可累及眼和[[皮肤]]。眼部病变包括[[虹膜睫状体炎]]、[[葡萄膜炎]]、结合膜炎和[[角膜结膜炎]]等。皮肤以[[结节性红斑]]最为常见，慢性患者则以[[斑丘疹]]、[[皮下结节]]皮损为多。少数结节病可急性起病，表现为[[发热]]、[[下肢]]皮肤结节性红斑等，严重者有多发性[[关节炎]]，称为Lofgren[[综合征]]。此综合征在欧洲、高加索更为常见，预后较好。结节病常累及肝，约占50%，但很少为单一脏器受损，故诊断不致很困难。[[神经系统]]受累、[[心肌]]结节病发生均&amp;lt;5%，但后者由于可引起[[心律失常]]、[[传导阻滞]]和[[充血性心力衰竭]]，成为青年结节病死亡的重要原因。结节病患者，由于组织内肉芽肿[[炎症]]，[[巨噬细胞]]和[[上皮细胞]]分泌促使[[维生素D]]转换为[[活化]]1，25-(OH)2维生素D增多，增加[[小肠]]钙吸收，同时也使[[血清]][[甲状旁腺激素]]减少，致发生[[高钙血症]]与高尿钙症，高尿钙症发生比高钙[[血症]]为多。[[肾结石]]是肾结节病最常见的表现。据统计我国结节病发生高钙血症，高尿钙症的比例较低。

确诊应依据[[临床表现]]及活体[[组织病理学]]检查，证实有非干酪性[[上皮样细胞]]肉芽肿形成。①通过纤支镜获取[[支气管]][[黏膜]]活检[[标本]]，具有一定的阳性率;[[经支气管肺活检]](TBLB)也有较高的阳性率。②肿大的[[浅表淋巴结]]活检也可确诊。若无[[浅表淋巴结肿大]]，可作[[前斜角肌]][[淋巴结]]活检。③Kveim皮肤试验对诊断有较大意义，但由于不易获得合适的[[抗原]](脾或淋巴结组织)，加之皮肤试验需等待4～6周后再取该处皮肤的[[结节]]做活检，费时较长，故近年很少应用。
==老年人结节病的诊断==

===老年人结节病的检查化验===
1.活动期患者周围[[血淋]]巴[[细胞计数]]可下降。

2.[[血清球蛋白]]和[[特异性免疫]][[球蛋白]]可增高。

3.有的患者可发生高尿钙、[[高钙血症]]。

4.活动期[[结节病]]患者，[[血清]][[血管紧张素Ⅰ]][[转换酶]](SACE)大多增高，病情缓解时，可逐渐下降恢复正常，复发时又可再度升高。但SACE在其他[[肉芽肿]]性[[疾病]]也可增高，为非特异性诊断指标。

5.结节病患者BALF[[淋巴细胞增多]]，且CD4/CD8比值增高，这些改变对诊断结节病及病情活动性的判定具有重要价值。

6.67Ga扫描 是反映结节病活动较敏感的指标。结节病活动期[[肺泡炎]]阶段，67Ga摄取量明显增多，但在其他[[肉芽肿病]]、[[肺炎]]患者也可升高，因为检查费用昂贵，特异性差，现在很少应用。

1.[[胸部]]X线 结节病按胸片所见分为3期。Ⅰ期：双[[肺门淋巴结肿大]]。Ⅱa期：双肺门淋巴结肿大伴肺部[[浸润]]。Ⅱb期：肺间质浸润，[[肺门]]淋巴结无肿大。Ⅲ期：[[肺纤维化]]，有散在成簇的[[纤维囊]]性改变。[[CT]]和HRCT能较准确估计结节病的类型、程度和[[淋巴结]]的大小。HRCT对于肺部病变的敏感性更高。

2.[[肺功能检查]] 早期肺功能可正常，以后可发生弥散[[功能障碍]]、通气功能障碍;至肺纤维化时因肺容量进一步减少.则可出现限制性通气功能障碍。当有严重弥散功能障碍、通气功能障碍时，可发生[[低氧血症]]。
===老年人结节病的鉴别诊断===
[[结节病]]应和[[淋巴瘤]]、[[肺癌]]、[[支气管淋巴结结核]]以及[[肺真菌病]]作鉴别。
==老年人结节病的并发症==
常见[[并发症]]肺部反复[[感染]]，晚期并发[[支气管扩张]]、[[咯血]]、[[肺纤维化]]、[[呼吸衰竭]]、眼部病变如：[[虹膜睫状体炎]]，[[葡萄膜炎]]。[[心脏]]受累、[[心律失常]]、[[心力衰竭]]、[[结节]]性[[关节炎]]等。
==老年人结节病的西医治疗==
(一)治疗

[[结节病]]大都预后良好。Ⅰ期胸内结节病患者，2年内自行消退者达60%～80%。但是Ⅱ期、Ⅲ期患者自行缓解率减少，Ⅲ期患者仅为30%，大多最终导致[[肺纤维化]]，重者可发生[[肺心病]]和[[呼吸衰竭]]。一般来说，若2年后才开始治疗，治疗效果甚差，因此应争取早期治疗。

[[糖皮质激素]]至今仍是治疗结节病的首选药物。在重要器官，如眼、中枢神经、[[心肌]]、肺部有弥漫性结节病变患者，或有[[脾功能亢进]]、[[高钙血症]]时均应选用。糖皮质激素治疗相对适应证：①进行性或有[[症状]]的[[肺门]]结节病。②有明显的自觉[[全身症状]]者。③[[皮肤]]破溃和[[淋巴结病]]变。④[[关节]]、鼻、咽和[[支气管]][[黏膜]]病变。一般选用[[泼尼松]]或[[泼尼松龙]]治疗，开始每天用量30～40mg，4～6周，有效者可逐渐减量，每天20mg时，可用8～12周，维持量5～10mg/d，1年或更长。近年有人对仅有肺内结节病的患者，于口服糖皮质激素减量时，加用吸入糖皮质激素，用量800～1250μg/d，以顺利减少口服糖皮素[[激素]]用量，从而巩固疗效，减少口服糖皮质激素的[[副作用]]。若糖皮质激素无效，也可选用小剂量[[硫唑嘌呤]]或[[甲氨蝶呤]]等[[细胞毒]]药物。有报道选用[[氯喹]]治疗皮肤和黏膜结节病者，剂量开始为500mg，1次/d、共2周，以后每天服用250mg，连续应用半年，此种方法尚需进一步验证。

(二)预后

结节病的病程一般呈良性经过，预后较好，约75%患者自行缓解，20%～25%患者出现肺功能永久性损害，5%～10%死亡。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。据文献报道，胸内结节病Ⅰ期损害，病变在2年内自行消退者约占80%，Ⅱ期为65%，Ⅲ期为30%。一般认为，胸内结节病病变在诊断后1年[[内治]]疗者预后较好，病程超过2年者，治疗效果较差，因此应尽量争取早期治疗。结节病急性起病伴有[[结节性红斑]]及[[关节炎]]症者预后较好，自然缓解率高，而伴有[[肝脏肿大]]、[[中枢神经系统]]病变、[[心脏病]]变、[[上呼吸道炎症]]、[[冻疮样狼疮]]、[[肾脏]][[钙质沉着]]症或肺心病者预后较差，自然缓解率多在25%以下。
==老年人结节病的护理==
[[结节病]]大都预后良好，因此应争取早期治疗，预防[[并发症]]。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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