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[[黏膜]][[皮肤]]淋巴结[[综合征]](mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又称[[川崎病]](Kawasaki disease)，由日本红十字中心的川崎(Kawasaki)于1967年首先报道，故又称Kawasaki综合征。本综合征好发于儿童病原未明，为一种独立的[[急性传染病]]。主要[[临床表现]]为持续[[发热]]、[[眼结膜]][[充血]]、嘴唇潮红及[[皲裂]]、手足硬性[[红肿]]、全身多形性[[皮疹]]及[[颈部淋巴结肿大]]等。部分患者在[[急性期]]后出现[[关节炎]]及[[心血管]]病变，严重者可因[[心肌梗死]]而死亡。
==淋巴结充血的原因==
病因尚未明确，推测与[[感染]]有关。一般认为可能是多种病原，包括[[EB病毒]]、[[柯萨奇病毒]]、[[埃可病毒]]、[[腺病毒]]、[[反转录病毒]]或[[链球菌]]、[[丙酸杆菌]]感染。也有人考虑[[环境污染]]或化学物品[[过敏]]可能是致病原因[[流行病学]]资料和临床特征都强烈提示，[[黏膜]][[皮肤]]淋巴结[[综合征]]与某种[[传染性]]病原因子相关，曾疑为链球菌、[[葡萄球菌]][[立克次体]]、[[痤疮]]丙酸杆菌[[变异株]]及反转录病毒等感染所致，但经标准的[[细菌]]、[[病毒培养]]和广泛的[[血清]][[流行病学调查]]均未获得证实。

黏膜皮肤淋巴结综合征流行世界各地，每3～6年发生群体性暴发，以日本和美国夏威夷[[发病率]]最高。中国1975年始有病例报道，至今已有数百例。MCLS在[[婴儿]]及儿童均可发病但80%～85%患者为5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男女之比为1.5～1.8∶1无明显地区性和季节性，多呈散发。[[传播途径]]不明确。

发病机制： 黏膜皮肤淋巴结综合征的病原未明，因而有关发病机制也难以阐明。研究认为[[超抗原]](superantigen)作用是黏膜皮肤淋巴结综合征发生的起因。超抗原反应不同于经典的[[抗原抗体反应]]，它的特点是有很多的[[免疫细胞]]参与有些细菌[[外毒素]]，包括[[金黄色葡萄球菌]]产生的[[中毒性休克综合征]][[毒素]]1(TSST-1)，[[葡萄球菌肠毒素]]A至E，链球菌致热外毒素A、B及C，[[支原体]]毒素以及某些反转录病毒均可以与[[单核巨噬细胞]]的主要组织相容性[[位点]]结合然后再结合到[[T细胞受体]]β链可变区(TCR-Vβ)的特殊部位这种侧面的铰链样结合既可显著地[[活化]]单核巨噬细胞，又可选择性地刺激特殊[[T细胞]]使其[[克隆]]及[[增生]]，释放超量[[细胞因子]]，包括IL-1，[[IL-2]]TNF-α和IFN-γ等，导致全身[[血管]]内皮细胞损伤Melish发现[[川崎病]][[急性期]]患者的TCR-Vβ2及TCR-Vβ3有过度表达，恢复期转为正常Leung等对16例川崎病患者的咽[[直肠]][[腋窝]]、[[腹股沟]]采集的[[标本]]进行培养，获得[[细菌毒素]]13例，其中11例为金黄色葡萄球菌产生的TSST-1，2例为链球菌产生的致[[热毒]]素B和C。因而认为造成黏膜皮肤淋巴结综合征的超抗原反应主要是细菌毒素，特别是TSST-1。黏膜皮肤淋巴结综合征急性期患者[[血清总补体]]及C3水平下降[[免疫复合物]]检测呈[[强阳性]]反应，至恢复期这些变化逐渐复常。采用静脉内滴注大剂量人体[[丙种球蛋白]]，可明显减轻[[血管炎]]症反应，并能预防[[冠状动脉扩张]]的发生。上述现象都支持黏膜皮肤淋巴结综合征的发病机制是某些致病因子所诱发的[[免疫损害]]。
==淋巴结充血的诊断==
[[临床表现]]

1.[[急性期]]([[发热期]]) 持续8～12天，平均10天。

(1)[[发热]]：突然发热[[体温]]38～41℃多呈[[弛张热]]，偶有[[稽留热]]食欲低下、[[嗜睡]]或[[烦躁不安]]、情绪[[易激动]]病情严重者有无菌性[[脑膜炎]]表现。部分患者可有[[腹泻]]或[[梗阻性黄疸]]。[[高热]]一般持续5～11天或更久。

(2)双侧[[结膜充血]]：发热后不久即可出现结膜充血少数发生[[滤泡]]性[[睑结膜炎]]。

(3)[[口腔黏膜]]改变：[[口唇潮红]]、[[皲裂]]，弥漫性[[口咽]]部潮红、[[出血]][[舌乳头]]突起、发红，呈“[[杨梅舌]]”样改变。

(4)[[皮疹]]：病后3～5天出现皮疹，皮疹以躯干部较多，也可发生于颜面和四肢。皮损呈[[麻疹]]样、[[猩红热]]样、[[多形红斑]]样，但无[[疱疹]]及[[结痂]]愈后无色素沉着，不痒持续1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常为泛发型，但有时躯干部更明显，或周边性分布，有些则主要发生于[[会阴]]部。急性期约20%病例出现会阴部[[肛门]][[皮肤潮红]]和[[脱屑]]，1～3年前[[接种]][[卡介苗]]的部位再现[[红斑]]或结痂。

(5)肢端病损：发热后4～7天掌、跖部出现大片红斑，手足呈硬性[[水肿]]指(趾)呈梭形[[肿胀]]，常因[[关节]]剧烈[[疼痛]]而有活动受限。肢端病损是MCLS的特征性[[体征]]，掌跖呈弥漫性紫红色;恢复期，指(趾)端出现特征性脱屑，并常累及整个掌跖部。

(6)[[淋巴结肿大]]：仅见于50%的患者，[[颈部]]淋巴结肿，多为单侧。肿大的[[淋巴结]]质地较硬，直径1.5cm，红、热不明显，略有触痛，呈急性非化脓性[[淋巴结炎]]。

2.[[亚急性]]期 本期主要表现为掌、跖部大片[[脱皮]]，指(趾)末端甲周处开始膜状脱屑继而全身脱屑。部分患者出现[[关节炎]]和严重的[[心脏]]受累[[症状]]。本期历时约1个月。

3.恢复期 从病程第6周进入恢复期。此期所有临床症状逐渐消失，血象、[[血沉]]恢复正常恢复后期(起病后2～3个月)部分病例[[指甲]]出现横沟纹。

诊断 在上述6条中除发热外，至少尚需具备4条才能诊断。需与下列[[疾病]]进行鉴别：

1.猩红热 病后1天[[发疹]]，为弥漫性细小密集的红斑，[[皮肤]]皱褶处皮疹更密集，可见深红色[[瘀点]]状线条，四肢末端皮疹少见，[[抗生素]]有效。

2.中[[毒性]][[休克]]综合征 发病年龄较大，多见于月经期青年妇女，有[[低血压]]([[收缩压]]≤90mmHg)。

3.[[小儿结节性多动脉炎]] 临床上常有长期或间歇性发热，皮疹为红斑、[[荨麻疹]]或多形红斑表现，可有[[高血压]]、[[心包]][[渗出]]、[[心脏扩大]][[充血性心力衰竭]]及肢端[[坏疽]]等。
==淋巴结充血的鉴别诊断==
(1)幼年[[类风湿性关节炎]]：多为[[低热]]，反复引现各形[[皮疹]](热退疹隐)，热程反复、迁延，非[[手指]]、[[足趾]]末端[[红肿]](为[[关节]]中心[[肿痛]])，无掌跖潮红、[[口唇潮红]]、[[皲裂]]、[[口咽]][[粘膜充血]]、[[杨梅舌]]，无冠脉损害等特征。

(2)[[猩红热]]：猩红热皮疹于发病后24小时迅速出现，本病皮疹在发病后第三天才开始，皮疹出现比本病早;猩红热皮疹为针头大的小丘疹，本病皮疹形态接近[[麻疹]]和[[多形红斑]];猩红热可见于各年龄组，本病好发年龄是婴幼儿及较小儿童;猩红热[[咽拭子]]培养有[[溶血性链球菌]]生长，抗“O”[[滴度]]增高，本病此两项检查阴性;猩红热用[[青霉素]]治疗效果好，本病青霉素无疗效。

(3)[[传染性单核细胞增多症]]：持续[[发热]]、[[淋巴结肿大]]与[[川崎病]]有相似之处，但无[[球结膜]][[充血]]及[[口腔黏膜]]改变，四肢末端无硬肿及[[脱皮]]。外周血[[白细胞]]分类以[[单核细胞]]为主，占70%-90%，异常[[淋巴细胞]]达10%。

[[临床表现]]

1.[[急性期]]([[发热期]]) 持续8～12天，平均10天。

(1)发热：突然发热[[体温]]38～41℃多呈[[弛张热]]，偶有[[稽留热]]食欲低下、[[嗜睡]]或[[烦躁不安]]、情绪[[易激动]]病情严重者有无菌性[[脑膜炎]]表现。部分患者可有[[腹泻]]或[[梗阻性黄疸]]。[[高热]]一般持续5～11天或更久。

(2)双侧[[结膜充血]]：发热后不久即可出现结膜充血少数发生[[滤泡]]性[[睑结膜炎]]。

(3)口腔黏膜改变：口唇潮红、皲裂，弥漫性口咽部潮红、[[出血]][[舌乳头]]突起、发红，呈“杨梅舌”样改变。

(4)皮疹：病后3～5天出现皮疹，皮疹以躯干部较多，也可发生于颜面和四肢。皮损呈麻疹样、猩红热样、多形红斑样，但无[[疱疹]]及[[结痂]]愈后无色素沉着，不痒持续1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常为泛发型，但有时躯干部更明显，或周边性分布，有些则主要发生于[[会阴]]部。急性期约20%病例出现会阴部[[肛门]][[皮肤潮红]]和[[脱屑]]，1～3年前[[接种]][[卡介苗]]的部位再现[[红斑]]或结痂。

(5)肢端病损：发热后4～7天掌、跖部出现大片红斑，手足呈硬性[[水肿]]指(趾)呈梭形[[肿胀]]，常因关节剧烈[[疼痛]]而有活动受限。肢端病损是MCLS的特征性[[体征]]，掌跖呈弥漫性紫红色;恢复期，指(趾)端出现特征性脱屑，并常累及整个掌跖部。

(6)淋巴结肿大：仅见于50%的患者，[[颈部]]淋巴结肿，多为单侧。肿大的[[淋巴结]]质地较硬，直径1.5cm，红、热不明显，略有触痛，呈急性非化脓性[[淋巴结炎]]。

2.[[亚急性]]期 本期主要表现为掌、跖部大片脱皮，指(趾)末端甲周处开始膜状脱屑继而全身脱屑。部分患者出现[[关节炎]]和严重的[[心脏]]受累[[症状]]。本期历时约1个月。

3.恢复期 从病程第6周进入恢复期。此期所有临床症状逐渐消失，血象、[[血沉]]恢复正常恢复后期(起病后2～3个月)部分病例[[指甲]]出现横沟纹。

诊断 在上述6条中除发热外，至少尚需具备4条才能诊断。需与下列[[疾病]]进行鉴别：

1.猩红热 病后1天[[发疹]]，为弥漫性细小密集的红斑，[[皮肤]]皱褶处皮疹更密集，可见深红色[[瘀点]]状线条，四肢末端皮疹少见，[[抗生素]]有效。

2.中[[毒性]][[休克]]综合征 发病年龄较大，多见于月经期青年妇女，有[[低血压]]([[收缩压]]≤90mmHg)。

3.[[小儿结节性多动脉炎]] 临床上常有长期或间歇性发热，皮疹为红斑、[[荨麻疹]]或多形红斑表现，可有[[高血压]]、[[心包]][[渗出]]、[[心脏扩大]][[充血性心力衰竭]]及肢端[[坏疽]]等。
==淋巴结充血的治疗和预防方法==
1.一级预防 由于本病病因不明，只能通过注意营养，锻炼身体，减少[[化学]]药物的应用，避免[[环境污染]]等来减少发病。

2.二级预防 (1)早期诊断：年龄在2个月至5岁，根据[[临床表现]]，结合本病诊断标准，并排除其他[[疾病]]，可诊断本病;(2)早期治疗。

3.三级预防

(1)发病后应预防[[并发症]]。Kato等学者认为[[川崎病]]的高危因素为：①巨型[[冠状动脉瘤]]，直径≥8mm，多发性，呈囊状;②[[发热]]病程长，超过3周;③曾用[[激素]]治疗;④发病年龄在2岁以上;⑤[[贫血]]程度重，反应[[血管炎]]情况严重。控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂、[[心肌梗死]]、[[血栓]]性闭塞、[[心源性休克]]、[[心律紊乱]]等，是提高治愈率，减少[[病死率]]的关键。本病大部分预后良好，病死率0%～2.6%。但恢复期中可有[[猝死]]发生，曾有观察14年后又有复发。应注意监测、预防以上高危因素与复发。

(2)本病患儿体质多较虚弱，属[[中医]]偏于[[阴虚]]之体，应注意调护以减少本病复发，但复发3次以上者少有，应长期随访。
==参看==
*[[原发性淋巴瘤]]
*[[皮肤黏膜淋巴结综合征]]
*[[小儿心律失常]]
*[[小儿皮肤黏膜淋巴结综合征]]
*[[心律失常]]
*[[淋巴瘤]]
*[[其它症状]]
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[[分类:其它症状]]