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惰性B细胞淋巴瘤
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<div style="padding: 0 4%; line-height: 1.8; color: #1e293b; font-family: 'Helvetica Neue', Helvetica, 'PingFang SC', Arial, sans-serif; background-color: #ffffff; max-width: 1200px; margin: auto;"> <div style="margin-bottom: 30px; border-bottom: 1.2px solid #e2e8f0; padding-bottom: 25px;"> <p style="font-size: 1.1em; margin: 10px 0; color: #334155; text-align: justify;"> <strong>[[惰性B细胞淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[Indolent B-cell Lymphoma]]</strong>)是一组起源于 <strong>[[B淋巴细胞]]</strong>、临床进展缓慢且病程较长的 <strong>[[非霍奇金淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[B-NHL]]</strong>)总称。其核心特征为肿瘤细胞生长速度较慢,患者初期常无明显症状,中位生存期通常以十年计。常见的亚型包括 <strong>[[滤泡性淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[FL]]</strong>)、<strong>[[边缘区淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[MZL]]</strong>)以及 <strong>[[慢性淋巴细胞白血病]]</strong>(<strong>[[CLL]]</strong>)等。进入 2026 年,该类疾病的治疗理念已从单纯的“追求治愈”转向“慢性病长程管理”,通过 <strong>[[利妥昔单抗]]</strong> 或 <strong>[[佳罗华]]</strong> 联合新型小分子抑制剂,旨在维持患者极高的生活质量并实现深度缓解。 </p> </div> <div class="medical-infobox mw-collapsible mw-collapsed" style="width: 320px; margin: 0 auto 35px auto; border: 1.2px solid #bae6fd; border-radius: 12px; background-color: #ffffff; box-shadow: 0 8px 20px rgba(0,0,0,0.05); overflow: hidden;"> <div style="padding: 15px; color: #1e40af; background: linear-gradient(135deg, #e0f2fe 0%, #bae6fd 100%); text-align: center; cursor: pointer;"> <div style="font-size: 1.2em; font-weight: bold; letter-spacing: 1.2px;">惰性B细胞淋巴瘤</div> <div style="font-size: 0.7em; opacity: 0.85; margin-top: 4px; white-space: nowrap;">Indolent B-cell NHL · iB-NHL</div> </div> <div class="mw-collapsible-content"> <div style="padding: 25px; text-align: center; background-color: #f8fafc;"> <div style="display: inline-block; background: #ffffff; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 12px; padding: 15px; box-shadow: 0 4px 10px rgba(0,0,0,0.04);"> <div style="width: 140px; height: 90px; background-color: #f1f5f9; display: flex; align-items: center; justify-content: center; color: #94a3b8; font-size: 0.8em; padding: 10px; text-align: center;">iB-NHL: Chronic and slow-progressing lymphoid malignancy</div> </div> <div style="font-size: 0.8em; color: #64748b; margin-top: 12px;">主要标志物:<strong>[[CD20]]</strong> / <strong>[[BCL2]]</strong></div> </div> <table style="width: 100%; border-spacing: 0; border-collapse: collapse; font-size: 0.85em;"> <tr> <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; width: 40%; font-weight: normal;"><strong>[[ICD-10]]</strong></th> <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">C82, C83.0, C88.4</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; font-weight: normal;"><strong>[[ICD-11]]</strong></th> <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">2A80.2, 2A81.1</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; font-weight: normal;">代表性亚型</th> <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;"><strong>[[FL]]</strong>, <strong>[[MZL]]</strong>, <strong>[[LPL]]</strong></td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; font-weight: normal;">关键遗传学</th> <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;"><strong>[[t(14;18)]]</strong>, <strong>[[BCL2]]</strong>过表达</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; font-weight: normal;">主要特征</th> <td style="padding: 6px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #1e40af;">反复复发,不可彻底治愈</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 6px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; font-weight: normal;">核心疗法</th> <td style="padding: 12px; color: #0f172a;"><strong>[[利妥昔单抗]]</strong> / <strong>[[观察等待]]</strong></td> </tr> </table> </div> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">致病机制:凋亡逃逸与微环境依赖</h2> <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;"> <strong>[[惰性B细胞淋巴瘤]]</strong> 的核心病理生理过程并非源于细胞的极速增殖,而是源于细胞“死亡动力学”的异常: </p> <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[BCL2]]</strong> 介导的抗凋亡效应:以 <strong>[[滤泡性淋巴瘤]]</strong> 为例,绝大多数病例存在 <strong>[[t(14;18)]]</strong> 染色体易位,导致 <strong>[[BCL2]]</strong> 基因与免疫球蛋白重链基因(IGH)启动子连接。这使得 B 细胞持续高表达抗凋亡蛋白,即使在受损状态下也无法正常进入死亡程序。</li> <li style="margin-bottom: 12px;">免疫微环境支持:<strong>[[惰性B细胞淋巴瘤]]</strong> 细胞高度依赖于淋巴结微环境中的 <strong>[[滤泡树突状细胞]]</strong>(FDC)及 <strong>[[T细胞]]</strong> 提供的生存信号。这种“温床”效应使得病灶虽然生长缓慢,但极难被传统化疗彻底清除。</li> <li style="margin-bottom: 12px;">克隆演化:长期共存的肿瘤克隆可能发生 <strong>[[Richter转化]]</strong>,演变为高侵袭性的 <strong>[[弥漫大B细胞淋巴瘤]]</strong>(DLBCL),这是此类患者预后突然恶化的主要原因。</li> </ul> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">临床分类与特征对比矩阵</h2> <div style="overflow-x: auto; margin: 30px auto; max-width: 95%;"> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; border: 1.2px solid #cbd5e1; font-size: 0.92em; text-align: left;"> <tr style="background-color: #f8fafc; border-bottom: 2px solid #0f172a;"> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #0f172a; width: 25%; font-weight: bold;">亚型名称</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569; font-weight: bold;">病理标志特征</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #1e40af; font-weight: bold;">2026 临床管理偏向</th> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[滤泡性淋巴瘤]]</strong> (FL)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[t(14;18)]]</strong>, <strong>[[CD10]]</strong>(+)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[利妥昔单抗]]</strong> 联合 <strong>[[来那度胺]]</strong> (R2方案)。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[边缘区淋巴瘤]]</strong> (MZL)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">多与慢性炎症或 <strong>[[幽门螺杆菌]]</strong> 感染相关</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">抗感染治疗优先或局部放疗。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[华氏巨球蛋白血症]]</strong> (LPL/WM)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[MYD88]]</strong> L265P 突变</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[BTK抑制剂]]</strong> (如 <strong>[[泽布替尼]]</strong>) 长期口服。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[慢性淋巴细胞白血病]]</strong> (CLL)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">CD5(+), CD23(+)</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[维奈克拉]]</strong> 联合 <strong>[[奥滨尤妥单抗]]</strong> 的固定疗程。</td> </tr> </table> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">诊疗策略:动态观察与去化疗干预</h2> <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;"> 针对 <strong>[[惰性B细胞淋巴瘤]]</strong> 的临床干预应遵循“<strong>[[不急于过度治疗]]</strong>”与“<strong>[[精准挽救]]</strong>”的原则: </p> <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[观察等待]]</strong>(Watch and Wait):对于无临床症状、肿瘤负荷低的患者,由于早期化疗并不延长 OS,目前指南仍首选密切随访。</li> <li style="margin-bottom: 12px;">去化疗(Chemo-free)组合:随着 <strong>[[双特异性抗体]]</strong> 和新型 <strong>[[BTK抑制剂]]</strong> 的成熟,利用 <strong>[[利妥昔单抗]]</strong> 联合 <strong>[[来那度胺]]</strong> 或小分子药物已成为多数复发患者的一线选择。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[MRD]]</strong> 监测下的停药管理:通过高灵敏度检测微小残留病,对于部分实现深度缓解的患者,可尝试有限周期的停药,避免长期副作用。</li> </ul> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">关键相关概念</h2> <div style="background-color: #f8fafc; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; padding: 15px; margin: 20px 0;"> <ul style="margin: 0; padding-left: 20px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[CD20]]</strong>:惰性淋巴瘤最广泛的免疫识别靶点,单抗药物的导航锚点。</li> <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[Richter转化]]</strong>:惰性病变向高度恶性转化的病理过程,需立即重新活检。</li> <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[苯达莫司汀]]</strong>:与 CD20 单抗组成的 <strong>[[BR方案]]</strong> 是此类淋巴瘤的化疗基石。</li> <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[POD24]]</strong>:指在接受治疗后 24 个月内出现疾病进展,是预测 <strong>[[FL]]</strong> 预后不良的关键指标。</li> </ul> </div> <div style="font-size: 0.92em; line-height: 1.6; color: #1e293b; margin-top: 50px; border-top: 2.2px solid #0f172a; padding: 15px 25px; background-color: #f8fafc; border-radius: 0 0 10px 10px;"> <span style="color: #0f172a; font-weight: bold; font-size: 1.05em; display: inline-block; margin-bottom: 15px;">学术参考文献与权威点评</span> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [1] Fowler NH, et al. (2022/2024 update). Lenalidomide plus rituximab (R2) in previously untreated follicular lymphoma: Long-term follow-up of the RELEVANCE trial. <strong>[[Journal of Clinical Oncology]]</strong>. <br><span style="color: #475569;">[权威点评]:该研究确立了去化疗方案在 <strong>[[惰性B细胞淋巴瘤]]</strong> 一线治疗中与标准免疫化疗等效的地位。</span> </p> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [2] Ghia P, et al. (2025). Targeted Therapies for Indolent B-cell Malignancies: A 2026 Consensus Statement. <strong>[[The Lancet Haematology]]</strong>.[Academic Review] <br><span style="color: #475569;">[学术点评]:总结了 <strong>[[BTK抑制剂]]</strong> 与 <strong>[[BCL2抑制剂]]</strong> 联用对实现功能性治愈的最新潜力。</span> </p> </div> <div style="margin: 40px 0; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; overflow: hidden; font-family: 'Helvetica Neue', Arial, sans-serif; font-size: 0.9em;"> <div style="background-color: #eff6ff; color: #1e40af; padding: 8px 15px; font-weight: bold; text-align: center; border-bottom: 1px solid #dbeafe;"> 惰性B细胞淋巴瘤 (iB-NHL) 诊疗生态 · 知识图谱 </div> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; background-color: #ffffff;"> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">关联靶点</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;"><strong>[[CD20]]</strong>•<strong>[[BCL2]]</strong>•<strong>[[BTK]]</strong>•<strong>[[PI3K]]</strong>•<strong>[[EZH2]]</strong></td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">核心药物</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;"><strong>[[利妥昔单抗]]</strong>•<strong>[[佳罗华]]</strong>•<strong>[[泽布替尼]]</strong>•<strong>[[维奈克拉]]</strong>•<strong>[[来那度胺]]</strong></td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">关键实体</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;"><strong>[[WHO]]</strong>•<strong>[[NCCN指南]]</strong>•<strong>[[IMWG]]</strong>•<strong>[[罗氏]]</strong>•<strong>[[百济神州]]</strong></td> </tr> <tr> <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">研究前沿</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;"><strong>[[双特异性抗体]]</strong>维持治疗•针对 <strong>[[POD24]]</strong> 的早期 <strong>[[CAR-T]]</strong> 干预•<strong>[[表观遗传]]</strong> 药物开发•ctDNA 动态监测</td> </tr> </table> </div> </div>
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