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[[原发性限局性皮肤淀粉样变]](primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于[[皮肤]]局部的[[淀粉]]样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤[[疾病]]。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的病因==
(一)发病原因

病因不明确。[[斑疹]]型和苔藓样[[皮肤]]淀粉样[[变病]]可能与家族[[遗传因素]]有关，据观察有家族史者[[发病率]]高达28%，具有[[常染色体]]显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致[[皮肤增厚]]、角化过度和[[色素异常]]，形成所谓摩擦性[[黑变病]](friction melanosis)，继之可发生[[淀粉]]样变称为摩擦性[[淀粉样变病]](friction amyloidosis)。

(二)发病机制

斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切，常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者，而后者经治疗后也可转变为前者，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于[[淀粉样蛋白]]的形成，目前认为是[[表皮角质形成细胞]][[凋亡]]后产生的“[[角蛋白]]小体”。其形态与[[扁平苔藓]]的[[胶样小体]]相似，其中含有[[张力原纤维]]，[[免疫荧光检查]]在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白[[自身抗体]](antikeratin auto antibody)的沉积。[[皮肤异色病]]样淀粉样变属于[[常染色体隐性遗传]]。日光[[紫外线]]照射是重要诱发因素，其中UVB最为明显，但也有其他[[光谱]]甚至γ[[射线]]诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的[[浆细胞]][[克隆]][[增殖]]现象，其本质实际上是髓外[[浆细胞瘤]]。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞[[恶病质]]，分泌过量的[[免疫球蛋白]]并[[变性]]成为淀粉样蛋白，后者还可诱导[[T淋巴细胞]]发生反应性[[浸润]]。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的症状==
1.[[斑疹]]型和苔藓样[[皮肤]]淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis，LA)是[[原发性限局性皮肤淀粉样变]]病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性[[淀粉]]样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于[[背部]][[肩胛]]间区，也可累及躯干四肢。[[皮疹]]为褐色或紫褐色[[色素沉着]]斑，由点状[[色素斑]]聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值。皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。苔藓样型又称[[淀粉样变苔藓]]，多见于中年，两性均可受累。皮疹多对称分布于[[小腿]]胫前，其次在臂外侧、[[腰部]]、背部和[[大腿]]。开始为针头大小褐色斑点，后变成尖头[[丘疹]]并逐渐增大，扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形，直径2mm左右。质地硬，呈棕色、褐色或类似正常皮肤，光滑发亮或表面有少许[[鳞屑]]、角化过度和粗糙，顶端有黑色[[角质栓]]，剥离后留下脐型凹陷。早期皮疹散在，以后可密集成片但常互不融合，其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿[[皮纹]]呈念珠状排列具有特征性。自觉[[瘙痒]]剧烈，瘙痒可先于皮疹1～2个月，长期搔抓可使损害处皮纹加深，或皮疹相互融合成片状[[疣状增生]]。亦有的呈[[鱼鳞病]]样、[[湿疹]]样或[[结节性痒疹]]样。皮损出往往有色素沉着或[[色素减退]]。病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。

2.[[皮肤异色病]]样淀粉样变(amyloidosis cutis dyschromica) 常见于男性，临床分为青春期前发病和成年发病两类。皮疹主要分布于四肢，发展缓慢。有[[皮肤萎缩]]、[[毛细血管扩张]]、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变。可伴有[[水疱]]和[[掌跖角化病]]等。

3.结节型皮肤淀粉样变(nodular cutaneous amyloidosis) 较为罕见。[[临床表现]]有两个亚型：[[结节]]肿大型和结节[[萎缩]]型。前者表现为皮内或[[皮下结节]]，表面覆盖正常[[肤色]]或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩，呈黄白色。皮疹可单发或多发，结节组织非常脆弱，轻度[[外伤]]易引起水疱和(或)[[出血]]。

1.典型皮疹、[[组织病理学]]改变和特殊[[染色]]显示[[淀粉样蛋白]]是诊断本病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。

2.中医[[辨证]]分型

(1)[[风湿]]蕴结型：

[[主证]]：局部皮肤肥厚粗糙，形成局限性[[苔藓样变]]，连发性[[剧痒]]，[[舌苔薄]]或白腻，脉濡缓或沉缓。

辨证：风湿蕴结，[[肌肤]]失养。

(2)[[血虚]]风燥型：

主证：皮疹色较淡，粗糙肥厚，面色不华。[[舌质]]淡，脉沉细。

辨证：血虚风燥，肌肤失养。

(3)[[脾虚]]湿滞型：

主证：[[皮肤干燥]]，双下肢伸侧有坚实的小丘疹，密集成片，呈苔藓样变，自觉剧痒，[[大便]]不干或[[溏]]泻，四肢沉重[[无力]]，舌质淡，[[舌苔白腻]]，[[脉象]]沉缓。

辨证：脾虚湿滞，肌肤失养。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的诊断==

===原发性限局性皮肤淀粉样变的检查化验===
可有[[血沉加快]]，[[球蛋白异常]]如α或γ[[球蛋白]]升高。Nomland试验是把1.5%的[[刚果红]]溶液注入可疑皮损的皮内，24～48h后仅有[[淀粉样蛋白]]处残留红色，用[[皮肤]][[显微镜]]检查本病阳性率可达80%。

组织病理：[[斑疹]]型和苔藓样皮肤淀粉样[[变病]]的沉积物局限于[[真皮]][[乳头]]，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与[[表皮]]间有[[裂隙]]。HE[[染色]]显[[伊红]]色、均质状，其间可有少量蓝染的[[细胞]]碎片成分。[[表皮角化]]过度，[[颗粒层]]和[[棘细胞]]层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可[[萎缩]]。基底细胞[[液化]][[变性]]，在斑型尤为突出。[[皮肤异色病]]样[[淀粉样变病]]的[[血管]]周围有[[淀粉样蛋白沉积]]，可见表皮不规则[[增生]]，[[表皮突]]延长。[[毛囊]]周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状[[淀粉]]样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，[[汗腺]]、[[脂肪细胞]]周围也可受累，真皮内伴有[[慢性炎症]]细胞[[浸润]]。用[[甲基紫]]或[[结晶紫]]染色，淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色[[偏光显微镜]]检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色，淀粉样蛋白耐[[淀粉酶]]阳性。[[免疫荧光检查]]在淀粉样蛋白的周围可见[[免疫球蛋白]]的沉积，现已证实为抗角蛋白[[自身抗体]](antikeratin autoantibody，AK auto Ab)。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于[[角蛋白]]。
===原发性限局性皮肤淀粉样变的鉴别诊断===
本病应与[[神经性皮炎]]、[[结节性痒疹]]、[[肥厚性扁平苔藓]]、[[胶样粟丘疹]]、类[[脂蛋白]][[沉积症]]等鉴别。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的中医治疗==
(1)[[风湿]]蕴结型：

治法：[[祛风]][[利湿]]，[[养血]]润肤。

方选：[[全虫]]6g、[[皂刺]]6g、[[防风]]10g、[[苦参]]10g、[[白鲜皮]]30g、[[刺蒺藜]]30g、[[当归]]10g、[[丹参]]15g、[[鸡血藤]]30g、[[首乌藤]]30g、[[川芎]]10g。

(2)[[血虚]]风燥型：

治法：养血润肤，[[活血]]软坚。

方选：首乌藤30g、当归10g、川芎10g、红花10g、[[赤白芍]]各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、[[夏枯草]]15g、[[僵蚕]]10g、丹参15g、防风10g。

(3)[[脾虚]]湿滞型：

治法：[[健脾]]除湿，养血润肤。

方选：[[白术]]10g、[[茯苓]]10g、[[枳壳]]10g、[[厚朴]]10g、苦参15g、白鲜皮30g、[[车前子]]15g、[[泽泻]]15g、首乌藤30g、刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。
==原发性限局性皮肤淀粉样变的西医治疗==
(一)治疗

1.尚没有满意的治疗办法 患者常常[[瘙痒]]显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、[[普鲁卡因]][[静脉点滴]]、[[皮质类固醇激素]][[局部注射]]或外用。封包[[疗法]]能够提高疗效并有效避免对[[皮肤]]的[[物理]]刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，[[维A酸类药]]物特别是第二代[[阿维A酯]]([[维甲酸]][[依曲替酯]])用于本病也收到良好的效果。另外还可试用[[水杨酸软膏]]、[[松馏油]]软膏、[[氟尿嘧啶软膏]]等。

(二)预后

1.[[斑疹]]型和苔藓样皮肤淀粉样[[变病]]情缓慢进展，一旦发病[[皮疹]]很难消退，但对全身健康无重要影响。

2.[[皮肤异色病]]样[[淀粉]]样变，发展缓慢。有[[皮肤萎缩]]、[[毛细血管扩张]]、[[色素沉着]]、[[色素减退]]等皮肤异色病的改变
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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[[分类:皮肤病科疾病]]